Kraniozervikale Manifestation eines Non-Hodgkin-Lymphoms
Eine 84-jährige Patientin wurde mit einer über mehrere Monate zunehmenden, schmerzlosen Schwellung am kaudalen Pol der linken Ohrspeicheldrüse unter der Verdachtsdiagnose eines Speicheldrüsentumors vorgestellt. Klinisch imponierte eine etwa 3,5 Zentimeter durchmessende noduläre Raumforderung von höckriger Oberfläche, derber Konsistenz und nur schlechter Verschieblichkeit. Die Haut über dem Befund war nicht gerötet. Intraoral erschien das Speicheldrüsenostium unauffällig, es konnte klarer Speichel exprimiert werden. Ein dentogener Fokus als potenzielle Ursache einer entzündlich bedingten Läsion ließ sich klinisch und radiologisch (Orthopantomogramm) nicht ausmachen.
Sonographisch (Abbildungen 2a und b) stellte sich eine 3,6 Zentimeter im größten Durchmesser ausgedehnte, echoarme, in großen Teilen homogene Raumforderung mit dorsaler Schallverstärkung und ausgeprägter Vaskularisierung dar. Sonopalpatorisch imponiert sie zur Umgebung adhärent, das heißt, auf Druck des Schallkopfes ließ sich das Gewebe um den Knoten nicht mehr verdrängen. Der sonographische Befund entsprach am ehesten einem deutlich vergrößerten Lymphknoten mit Umgebungsinfiltration. Zusätzlich ließen sich ipsilateral multiple weitere vergrößerte Lymphknoten bis 1,7 cm Durchmesser darstellen.
Die Entfernung des Befundes erfolgte in Intubationsnarkose von extraoral über einen dorsalen Zugang unterhalb der Äste des Nervus facialis. Aufgrund der Adhärenz des Tumors am Nervus accessorius und der Vena iugularis interna mussten diese beiden anatomischen Strukturen reseziert werden. Abbildung 3 zeigt den entfernten Tumor, der im Anschnitt eine schwartig-glasige Peripherie und zentral eine Nekrose aufweist.
Das Ergebnis der histopathologischen Untersuchung ergab schließlich ein großzelliges B-Non-Hodgkin-Lymphom. Es schloss sich ein vollständiges Staging an, so dass sich abschließend ein Stadium IIa nach Ann-Arbor ergab. Die Abbildung 4 zeigt die immunhistologische Darstellung von CD20, einem Oberflächenmarker der B-Zell-Reihe auf nahezu sämtlichen malignen Zellen.
Zur Einleitung der systemischen Therapie wurde die Patientin den Kollegen der Hämatologie/Onkologie vorgestellt. Es erfolgte eine Chemotherapie nach dem R-CHOP-Schema und nachfolgend die Radiotherapie der zervikalen Lymphknotenstationen.
Diskussion
Maligne Lymphome bezeichnen eine Gruppe von Erkrankungen, die auf der Basis klonaler Expansion von Zellen verschiedener Entwicklungsstadien des hämatopoetischen respektive lymphatischen Systems entstehen. Bei über 90 Prozent handelt es sich um Neoplasien der B-Zell-Reihe [Hartmann et al., 2002]. Die Untergruppen der Non-Hodgkin-Lymphome treten mit einer Inzidenz um 5-10/100 000 Einwohner auf und haben einen Häufigkeitsgipfel im fortgeschrittenen Lebensalter [Rüdiger and Müller-Hermlink, 2002]. Ätiologisch spielen Immundefekte, Virusinfektionen (Epstein-Barr-Virus), Strahlenbelastung und durch Translokation entstandene Hybridgene eine Rolle. Das onkologische Therapieprotokoll orientiert sich vor allem am Stadium der Erkrankung, wobei vor allem die Zahl der betroffenen Lymphknotenregionen, die Lokalisation oberhalb und/oder unterhalb des Zwerchfells und der Organbefall in diese Klassifikation eingehen.
Das führende klinische Symptom maligner Lymphome im Kopf-Hals-Bereich ist die progrediente Lymphknotenschwellung. Es handelt sich typischerweise um derbe, auf Palpation nicht schmerzhafte, vergrößerte Lymphknoten, für die sich keine adäquate Ursache einer (chronisch) entzündlichen Reaktion findet oder die nach Beseitigung einer adäquaten Ursache persistieren. Es kann sich, wie im vorliegenden Fall um eine singuläre dominierende Lymphknotenschwellung handeln, es können aber auch mehrere Halsregionen oder zusätzlich andere Bereiche des Körpers betroffen sein. Die Lymphknotenvergrößerung betrifft daher mitunter auch Bereiche, die nicht typischerweise mit reaktiven Lymphknotenschwellungen in Verbindung gebracht werden, beispielsweise die Masseter-Region oder den Nacken. Daneben treten auch bis zu 30 Prozent der malignen Lymphome im Kopf-Hals-Bereich primär extranodal auf und finden sich dann insbesondere im lymphatischen Gewebe des Waldeyer´schen Rachenrings, den Nasennebenhöhlen und den Kopfspeicheldrüsen.
Im vorliegenden Fall war die kraniozervikale Lymphknotengruppe unmittelbar caudal des unteren Parotispols betroffen, so dass sich neben den Überlegungen zu typischen Ursachen einer Lymphknotenpathologie zunächst anhand des klinischen Untersuchungsbefundes auch die Frage eines Speicheldrüsentumors stellte. Sonographisch ließ sich allerdings eine eindeutige Abgrenzung der Raumforderung von der Glandula Parotis erkennen.
In der Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde stellen sowohl nodale als auch extranodale Manifestationen maligner Lymphome ein erhebliches differenzialdiagnostisches Problem dar, da sie klinisch nur schwer gegen chronisch entzündliche Infiltrate oder Lymphknotenreaktionen abzugrenzen sind. Die initiale Verkennung als Lymphknotenschwellung infolge einer unspezifischen oder odontogenen Infektion ist häufig naheliegend und löst ganz regelmäßig zunächst einmal zahnärztliche Diagnostik und gegebenenfalls auch Behandlungsmaßnahmen aus. Im Verlauf sind maligne Lymphknotenvergrößerungen oder auch extranodale Infiltrate zwar regelmäßig progredient, allerdings können sich entzündliche Episoden überlagern und damit eine Befundverkleinerung durch die Rückbildung der entzündlichen Begleiterscheinungen vorgetäuscht werden. Eine fehlende „adäquate“ Ursache oder aber der ausbleibende Therapieerfolg trotz vermeintlich adäquater Maßnahmen sollte daher die Aufmerksamkeit auf ein neoplastisches Geschehen lenken.
Für die zahnärztliche Praxis demonstriert dieser Fall aufgrund der Erstmanifestation einer malignen Systemerkrankung im Kopf-Hals-Bereich die Bedeutung der extraoralen Untersuchung. Es ist hierbei völlig unerheblich, ob der Befund im Rahmen der Erstuntersuchung klinisch der Parotis oder der regionalen Lymphknotengruppe zugeordnet wurde. Entscheidend war es, zu erkennen, dass eine Erkrankung vorliegt, die weitergehende Diagnostik erfordert.
Dr. Dr. Marcus Stephan KriwalskyProf. Dr. Dr. Martin KunkelKlinik für Mund-, Kiefer- undplastische GesichtschirurgieRuhr-Universität BochumKnappschaftskrankenhausBochum-LangendreerIn der Schornau 23-2544892 Bochummarcus.kriwalsky@ruhr-uni-bochum.demartin.kunkel@ruhr-uni-bochum.de
LiteraturHartmann, F., Hiddemann, W.,Pfreundschuh, M., Rübe, C. and Trümper, L.:Maligne Lymphome. Onkologe, 8 (Suppl 1),S21-S27 (2002).Rüdiger, T. and Müller-Hermlink, H.K.:Die WHO-Klassifikation maligner Lymphome.Radiologe, 42, 936-942 (2002).
