Gefäß-Malformation wegen livider Mundbodenschwellung

Ein siebenjähriger Junge wurde zur Weiterbehandlung einer Gewebevermehrung im rechten Mundboden zugewiesen. Bei der Erstuntersuchung stellt sich hier eine völlig schmerzfreie, vollständig von glatter und intakter Schleimhaut bedeckte, leicht bläulich durchschimmernde Läsion dar, die den Mundboden rechts leicht vorwölbte (Abbildung 1). Hinweise auf eine entzündliche Ursache durch dentogene Infektionsherde ergaben sich nicht, der Lymphknotenstatus war unauffällig.

Die Veränderung wurde zunächst als Ranula interpretiert und eine Kontrolluntersuchung vereinbart. Der betreuende Zahnarzt hatte aber Zweifel an dieser Verdachtsdiagnose und äußerte den Verdacht auf eine vaskuläre Ursache der Gewebevermehrung. Daraufhin erfolgte noch einmal eine klinische Untersuchung und eine erweiterte Diagnostik mittels Sonographie.

Hier zeigte sich dann tatsächlich eine Gewebeformation (Abbildung 2a), die stark vaskularisiert und damit typisch für eine vaskuläre Läsion und keineswegs vereinbar mit einer Ranula war. Als interessantes Detail ließ sich eine kalkhaltige Struktur mit deutlichem Schallschatten erkennen (Abbildung 2b), die in diesem Zusammenhang typisch für einen Phlebolith war. Aus dem klinischen Bild einer bläulichen Läsion des Mundbodens, der deutlichen Vaskularisierung und der Verkalkungsstruktur ergab sich damit die Diagnose eines vaskulären Tumors, wobei vom Alter des Patienten grundsätzlich sowohl eine Malformation als auch ein echtes Hämangiom denkbar waren. Da keine wirkliche Wachstumstendenz beobachtet worden war, deutete vieles auf eine Gefäßfehlbildung hin. Dafür sprach auch eine simultane gleichartige Veränderung der Zungenspitze, da vaskuläre Malformationen häufig multilokulär auftreten.

Der Befund wurde unter Allgemeinanästhesie entfernt. Intraoperativ (Abbildung 3a) stellt sich recht eindrucksvoll ein blutgefülltes Gefäß-Konvolut dar, dass die Äste des N. lingualis vollständig umschloss. Nach der präparatorischen Auslösung des Befundes sind die erhaltenen Äste des N. lingualis gut zu erkennen (Abbildung 3b). Das Präparat lässt nach der Eröffnung den sonographisch dargestellten Phlebolithen deutlich erkennen (Abbildung 4). Histologisch (Abbildung 5) zeigt sich ein von teilweise noch blutgefüllten Hohlräumen durchsetztes Gewebe, bei dem die sinusoidalen erweiterten Bluträume keine typische Gefäßwandstruktur zeigen. Hier handelt es sich um das typische Bild einer venösen vaskulären Malformation (Abbildung 5).

Sowohl Gefäßfehlbildungen als auch echte Hämangiome betreffen zu einem erheblichen Anteil (rund 60 Prozent) die Gesichtsregion und stellen demnach relevante Krankheitsbilder im Blickfeld des Zahnarztes dar [Werner et al. 2001]. Die grundlegenden Unterschiede zwischen beiden Entitäten (Hämangiom = echte Neubildung; Vaskuläre Malformation = angeborene Fehlbildung ohne proliferativen Charakter) wurden im Rahmen dieser Reihe bereits einige Male angesprochen.

Im vorliegenden Fall wurde die vaskuläre Läsion mit einer Ranula verwechselt. Das klinische Erscheinungsbild beider Entitäten weist tatsächlich einige Ähnlichkeiten auf. Abbildung 6 zeigt die typische Klinik einer Ranula, die ebenfalls als bläulich durchscheinende Läsion im Mundboden erkennbar wird. Allerdings ist die Ranula als geschlossene Extravasations-Pseudozyste der Speicheldrüsen prall und nicht, wie die Gefäßmalformation, leicht ausdrückbar.

Während bei einer Ranula durchaus regelmäßig „Spontanheilungen“ im Sinne einer spontanen Drainage in die Mundhöhle auftreten, bilden sich vaskuläre Malformationen grundsätzlich nicht zurück. Als seltene Ausnahme kann durch eine Thrombosierung eine partielle Vernarbung eintreten. Der Phlebolith weist im vorliegenden Fall auf ein zurückliegendes thrombotisches Ereignis hin.

Im Laufe der Zeit kommt es bei vaskulären Malformationen zu einer passiven „Hydrostatischen“ Ausdehnung, die im Bereich des Gesichtes zu Deformierungen und Wachstumsstörungen führen kann.

Darüber hinaus besteht gerade bei oberflächlichen enoralen Malformationen eine relevante Gefahr von Blutungen bei banalen Verletzungen der Schleimhaut. Die großen Durchmesser der dünnwandigen Blutleiter (Abbildung 3 a) lassen erahnen, dass eine Eröffnung hier sehr leicht zu einer massiven Blutung führen könnte. Insofern ist häufig eine chirurgische Entfernung nötig, wobei die operativen Risiken hinsichtlich der Verletzung der Umgebungsstrukturen oft nicht trivial sind.

Für die Praxis soll der Fall an die unterschiedlichen Ursachen einer Raumforderung des Mundbodens erinnern.

Der Fall zeigt aber auch, dass der aufmerksame Untersucher nicht immer der Erstdiagnose einer Fachklinik ohne erneute Reflexion folgen sollte. Im konkreten Fall war es die Sorgfalt und Erfahrung des niedergelassenen zahnärztlichen Kollegen und nicht die „institutionelle Kompetenz“ der Klinik, die zur richtigen Diagnose führte.

• Vaskuläre Tumoren und Fehlbildungen treten häufig, in bis zu 60 Prozent der Fälle, im Gesichtsbereich auf.

• Die Folgen der passiven Ausdehnung von Gefäßfehlbildungen erzwingen häufig eine operative Therapie.

• Auch die „institutionelle Kompetenz“ einer Klinik sollte den behandelnden Kollegen nicht abschrecken, der eigenen Erfahrung zu folgen. Bei Zweifeln an der Diagnose sollte immer der direkte persönliche Kontakt gesucht werden.

Dr. Ashkan RashadPriv.-Doz. Dr. Dr. Peter MaurerProf. Dr. Dr. Martin KunkelKlinik für Mund-, Kiefer- undplastische GesichtschirurgieRuhr-Universität BochumKnappschaftskrankenhausBochum-LangendreerIn der Schornau 23-2544892 Bochummartin.kunkel@ruhr-uni-bochum.de