Desmoplastisches Fibrom des Ramus mandibulae

Ein 21-jähriger Mann stellte sich mit einer seit einem halben Jahr progredienten und schmerzhaften Schwellung im Bereich des linken Kieferwinkels, welche ihn beim Schlucken und bei der Mundöffnung behinderte, vor. Alio loco war der Patient zunächst unter den Verdachtsdiagnosen einer Dentitio difficilis ausgehend vom Zahn 38 sowie einer infizierten Unterkieferzyste mit pathologischer Fraktur antibiotisch behandelt worden.

In der klinischen Untersuchung imponierte extraoral eine etwa 4 x 5 cm² große, druckdolente und derbe Raumforderung im Bereich des Kieferwinkels, die sich bis nach präaurikulär erstreckte (Abbildung 1a). Intraoral zeigte sich palpatorisch eine linguale und buccale Expansion des Ramus mandibulae (Abbildung 1b). Die Schneidekantendistanz des Patienten bei maximaler Mundöffnung war auf 20 mm begrenzt. Bei Beurteilung der Okklusion wurde eine linksseitige mandibuläre Mittellinienverschiebung von 3 mm auffällig.

Das durchgeführte Orthopantomogramm (Abbildung 2) identifizierte eine nahezu komplette Osteolyse des expandierten linken aufsteigenden Unterkieferastes mit ausgedünnter Kortikalis und teilweiser Perforation derselben. Die sich anschließende Computertomographie des Kopf-Hals-Bereiches (Abbildung 3) beschrieb eine vom linken Kieferwinkel ausgehende, relativ scharf begrenzte und überwiegend verdrängend wachsende Raumforderung von etwa 5,5 x 4,5 x 6,0 cm³ Größe mit Durchbruch der dorsalen Kieferhöhlenwand und Erstreckung bis in die Fossa infratemporalis. Es folgte eine Inzisionsbiopsie über einen intraoralen Zugang. Die histopathologische Begutachtung der Biopsie ergab ein desmoplastisches Fibrom ausgehend vom linken Unterkieferwinkel (Abbildung 4).

Daraufhin wurde eine Unterkieferteilresektion einschließlich des aufsteigenden Astes und des Kondylus (Abbildung 5) sowie eine temporäre Rekonstruktion mittels Kondylenplatte durchgeführt (Abbildung 6).

Bei der letzten Kontrolluntersuchung acht Jahre nach Diagnosestellung und Operation zeigte sich der Patient rezidivfrei mit einer maximalen Schneidekantendistanz von 44 mm und einer linksseitigen mandibulären Mittellinienverschiebung von 2 mm in habitueller Interkuspidation. Eine definitive Versorgung mit Ersatz der Kondylenplatte durch ein autogenes Transplantat wurde vom Patienten abgelehnt.

Beim desmoplastischen Fibrom (ICD-O 8823/0) handelt es sich um einen seltenen benignen Knochentumor bestehend aus Spindelzellen mit minimalen zytologischen Atypien und reichlicher Kollagenproduktion [Fornasier et al. 2002], welcher dem Desmoid der Weichgewebe entspricht [Neville et al. 2008]. Bisher sind weniger als 100 Fälle im Kieferbereich beschrieben. Die meisten davon finden sich im Unterkiefer, hier am häufigsten wie beim präsentierten Patienten im Kieferwinkel-, Ramusbereich. Das Geschlechterverhältnis ist in etwa ausgeglichen, das durchschnittliche Erkrankungsalter der Patienten liegt unter 20 Jahren [Ehrenfeld und Prein 2002]. Die Ätiologie des desmoplastischen Fibroms ist weitgehend unbekannt. Diskutiert werden traumatische, endokrinologische und genetische Faktoren [Said-Al-Naief et al. 2006].

Klinisch imponiert das desmoplastische Fibrom zumeist als schmerzlose Schwellung. In seltenen Fällen zeigt es sich mit einer eingeschränkten Mundöffnung oder einer Malokklusion, wie im eigenen Fall dargestellt, assoziiert [Neville et al. 2008]. Zahnlockerungen oder Dysästhesien sind ebenfalls beschrieben. Bei gleichzeitig bestehenden Schmerzen kann eine entzündliche Genese, etwa ein Abszess oder eine Dentitio difficilis vorgetäuscht werden.

Oftmals offenbart sich der Tumor als radiologischer Zufallsbefund. Dabei zeigt sich eine scharf oder unscharf begrenzte unilokulare oder multilokulare osteolytische Veränderung des Knochens mit durch das expansive Tumorwachstum ausgedünnter und gelegentlich sklerosierter Kortikalis [Jundt 2006]. Die im eigenen Fall beschriebene Penetration der Läsion durch den kortikalen Knochen in das umgebende Weichgewebe findet sich in etwa 30 Prozent der Fälle [Said-Al-Naief et al. 2006]. Radiologisch ist das desmoplastische Fibrom sowohl von verschiedenen benignen als auch malignen Neoplasien nicht zu unterscheiden.

So müssen Knochenpathologien wie das Ameloblastom, das odontogene Myxom, die aneurysmatische Knochenzyste, die zentrale Riesenzellläsion oder das Osteosarkom in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden [Hopkins et al. 1996, Jundt 2006].

Klarheit bezüglich der Dignität schafft letztendlich nur die histopathologische Begutachtung einer Gewebsprobe des Tumors. Das histologische Bild des desmoplastischen Fibroms ist durch eine gesteigerte Proliferation ovoider Fibroblasten ohne oder mit lediglich minimalen Atypien, Pleomorphismen und Mitosen gekennzeichnet [Fornasier et al. 2002]. Die Tumorzellen sind dabei in eine Matrix aus kollagenem und hyalinem Bindegewebe eingebettet. Obwohl es sich beim desmoplastischen Fibrom um einen benignen Tumor handelt, wächst der Tumor im Knochen infiltrativ in die Knochenmark-räume vor mit Ausdehnung in umgebende Weichgewebe. Hieraus resultieren Rezidivraten von über 20 Prozent nach einfacher Tumorexzision beziehungsweise Enukleation, weshalb in der Regel eine Resektion sicher im Gesunden empfohlen wird [Jundt und Prein 2000]. Unterschiedlich wird in der Literatur die lokale Kürettage beurteilt. Während einige Autoren die Rezidivrate nach alleiniger Kürettage auf bis zu 70 Prozent beziffern [Iwai et al. 1996], wird seitens der DÖSAK (Deutsch-Österreichisch-Schweizerischer Arbeitskreis für Tumoren im Kiefer-Gesichtsbereich) die sorgfältige Kürettage mit entsprechend intensivierter Nachsorge aufgrund der geringeren Morbidität als Alternative diskutiert [Jundt und Prein 2000]. In keinem Fall darf der Patient zu früh aus der Nachsorge entlassen werden, da Lokalrezidive noch nach bis zu acht Jahren postoperativ beschrieben sind [Fornasier et al. 2002].

Dr. Tobias EttlProf. Dr. Dr. Torsten E. ReichertKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und GesichtschirurgieUniversität RegensburgFranz-Josef-Strauß-Allee 1193053 RegensburgPriv.-Doz. Dr. Dr. Oliver DriemelAbteilung für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie/Plastische OperationenStädtisches Klinikum LüneburgBögelstr. 121339 Lüneburgoliver.driemel@klinik.uni-regensburg.de