Dermoidzyste der Zunge

Eine 16-jährige Patientin wurde aufgrund einer Schwellung im Bereich der Zunge in unsere Klinik überwiesen. Die Patientin stellte sich zunächst mit zunehmenden Schluckbeschwerden bei ihrem Hausarzt vor, der zunächst unter dem Verdacht auf eine allergische Reaktion die Patientin in unsere Klinik überwies.

Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich bei reizloser und intakter Mund- und Zungenschleimhaut eine Schwellung der Zunge mit einer tastbaren, prall-elastischen ovalären Raumforderung im Zungenkörper der Patientin, insbesondere der Zungenunterseite. Der Mundboden der Patientin wies eine geringe Schwellung auf und die Carunculae sublinguales zeigten keine Entzündungszeichen bei klarer Speichelsekretion.

Die Patientin hatte eine geringe Schwellung bereits vor einer Woche bemerkt, diese jedoch nicht ernst genommen. Ein Zusammenhang zur Nahrungsaufnahme oder der Hinweis auf eine anderweitig ausgelöste allergische Reaktion bestand nicht. Klinisch zeigte sich keine regionäre Lymphknotenvergrößerung. In der durchgeführten MRT des Kopfes stellte sich ein großer flüssigkeitsgefüllter raumfordernder Prozess in der Zunge mit Übergang in den Mundboden dar (Abbildung 1).

In einer Intubationsnarkose wurde der Befund von intraoral dargestellt (Abbildung 2). Die Raumforderung konnte in der Zunge vom umliegenden Weichgewebe gut abgegrenzt und in toto enukleiert werden (Abbildung 3). Im Anschnitt des Präparats entleerte sich ein weißliches, eierschalenfarbenes, teigiges Sekret (Abbildung 3), so dass sich der Verdacht auf das Vorliegen einer Dermoidzyste erhärtete.

Histologisch bestätigte sich die klinische Verdachtsdiagnose mit einer typischen Wandtextur, die neben einem Plattenepithel auch Hautanhangsgebilde aufwies (Abbildung 4).

Dermoidzysten im Bereich der Zunge und des Mundbodens stellen eine seltene Erkrankung dar. In einer repräsentativen Studie mit einem Patientenkollektiv von über 1 495 Fällen zum Auftreten von Dermoidzysten in allen Körperregionen waren 103 Patienten im Kopf-Hals-Bereich erkrankt (6,9 Prozent) [New et al., 1937]. Während die Lokalisation im Bereich des lateralen Augenbrauendrittels an der Sutura frontozygomatica relativ häufig vorkommt, stellt das Auftreten innerhalb des Mundbodens und in der Zunge eine eher seltene Lokalisation dar (1,6 Prozent) [New et al., 1937].

Der klinische Begriff der Dermoidzysten kann in drei histologische Zystenformen unterteilt werden: erstens die Epidermoidzyste, die von einem Plattenepithel ausgekleidet wird, jedoch keine Hautanhangsgebilde wie Talgdrüsen, Haarfollikel oder Ähnliches aufweist, zweitens die Dermoidzyste, die typischerweise subepithelial spezialisierte Anhangsgebilde aufweist, und drittens das Teratom, das im Gegensatz zu den vorher beschriebenen weitere unterschiedlich differenzierte Strukturen aus den drei Keimblättern umfasst (zum Beispiel Muskel-, Knochen-, Nervengewebe, Speicheldrüsen und viele mehr).

Die Entstehung der Dermoidzyste in der Zunge ist bisher nicht geklärt. Die Pathogenese im Kopf-Hals-Bereich ergibt sich aus einer Versprengung von Epithelresten, aus denen die Dermoidzysten entstehen. Die Prädilektionsstellen liegen aufgrund der embryonalen Verschmelzung der Gesichtswülste häufig in der Mittellinie sowie im Gesichtsbereich an den embryonalen Fusionslinien der knöchernen Strukturen oder weichgewebigen Verschmelzungszonen (zum Beispiel der Muskulatur), wie der Sutura frontozygomatica, der Nasenwurzel, der Fontanelle oder am Hals (Abbildung 5) [New et al., 1937; Al-Khateeb et al., 2009].

Klinisch sind die Dermoidzysten trotz ihres langsamen Wachstums aufgrund ihrer oberflächlichen Lage mit einer tastbaren indolenten und verschieblichen Schwellung auffällig. Meist werden die Patienten durch eine kloßige Veränderung der Sprache auf die Raumforderung innerhalb der Zunge aufmerksam, oder eine infektiös bedingte plötzliche Zunahme der Schwellung erzwingt das Aufsuchen ärztlicher Hilfe. Eine Lymphadenopathie liegt in der Regel nicht vor [New et al., 1937]. Differenzialdiagnostisch müssen die Ranula [Macdonald et al., 2003], ein gestauter submuköser Drüsengang, die Ductus thyreoglossus-Zyste [Sathish et al., 2008], das zystische Hygrom [Mosca et al., 2008], das Lymphangiom [Hong et al., 2009; Jeeva Rathan et al., 2005], sowie andere gutartige mesenchymale Tumore (Lipome, Neurofibrome und so weiter) [Saravanan et al., 2009; Stewart, 1981], aber auch bösartige Tumoren im Bereich der Zunge abgegrenzt werden.

Die Dermoidzyste ist als epitheliale Zyste prinzipiell gutartig, kann jedoch entarten und darf daher nicht als harmlos angesehen werden [Devine et al., 2000]. Die Therapie stellt die chirurgische Entfernung dar, auch wenn zum Zeitpunkt der Diagnose keine Beschwerden vorliegen. Die komplette Untersuchung der Mundhöhle durch die Inspektion und Palpation ist die Grundlage der Diagnosefindung dieser seltenen Erkrankung.

Dr. Thomas MückePriv. Doz. Dr. Dr. Frank HölzleKlinik für Mund-, Kiefer- und GesichtschirurgieKlinikum Rechts der Isar der Technischen Universität MünchenIsmaninger Str. 2281675 Münchene-mail:th.mucke@gmx.de

Prof. Dr. Andrea TannapfelInstitut für Pathologie Ruhr-Universität BochumBergmannsheil BochumBürkle de la Camp-Platz 144789 Bochum