CA im pleomorphen Adenom der Glandula submandibularis
Ein 43-jähriger Mann mit koronarer Herzkrankheit, stattgehabtem Myokardinfarkt acht Jahre zuvor, mit anschließender Einlage zweier Stents und Implantation eines Defibrillators, stellte sich mit einer schmerzhaften Schwellung im Bereich des rechten Unterkiefers vor (Abbildung 1). Ein halbes Jahr zuvor war alio loco nach Durchführung einer Computertomografie des Kopf-Hals-Bereichs (Abbildung 2) bei unklarer Schwellung eine Exzisionsbiopsie in diesem Bereich durchgeführt worden mit der Diagnose eines pleomorphen Adenoms. Aufgrund einer erneut aufgetretenen Schwellung erfolgte die Vorstellung in domo.
Klinisch zeigte sich ein derber, 2 cm großer, zur Unterlage verschieblicher Tumor im Bereich der Glandula submandibularis rechts. Motorik und Sensibilität waren nicht beeinträchtigt, es konnten keine vergrößerten Lymphknoten palpiert werden.
Sonografisch stellte sich der Befund als etwa 2 cm mal 2 cm großer, weitestgehend hyposonorer, teilweise unscharf begrenzter Befund mit unregelmäßigem Binnenecho bei ansonsten unauffälligem Drüsengewebe der Glandula submandibularis dar (Abbildung 3). Mit Verdacht auf ein Rezidiv des pleomorphen Adenoms wurde die erneute Operation zur Entfernung der Glandula submandibularis rechts durchgeführt.
Die histopathologische Aufbereitung ergab schließlich ein Karzinom ex pleomorphem Adenom. Bei kleinherdigen Resten des pleomorphen Adenoms lagen Anteile eines insgesamt gering differenzierten, invasiven, duktalen Speicheldrüsenkarzinoms vor (Abbildungen 4 und 5). Aufgrund einer Infiltration in die angrenzende Skelettmuskulatur, einer angio-lymphatischen Karzinominvasion und einer Perineuralscheideninfiltration wurde in einem weiteren Eingriff nochmals nachreseziert. Es erfolgte die Resektion der basalen Anteile des Unterkiefers, des umliegenden Weichgewebes und die Entfernung der Lymphknoten der Level I bis V (Abbildung 6). Zur weiteren Therapie wurde mit dem Patienten die Durchführung einer adjuvanten Radiotherapie besprochen.
Diskussion
Das Karzinom ex pleomorphem Adenom macht weniger als vier Prozent aller Speicheldrüsentumore und etwa zwölf Prozent aller malignen Speicheldrüsentumore aus. Bei etwa sechs Prozent der pleomorphen Adenome wird im Anschluss die Diagnose eines Karzinoms ex pleomorphen Adenoms gestellt. Das typische Manifestationsalter liegt in der sechsten und in der siebten Lebensdekade und damit etwa eine Dekade nach dem Erkrankungsgipfel für das pleomorphe Adenom selbst [Barnes et al., 2005].
Der Tumor manifestiert sich in absteigender Häufigkeit hauptsächlich im Bereich der Parotis, der kleinen Speicheldrüsen, hier zum größten Teil am Gaumen, und im Bereich der Glandula submandibularis [Tian et al.].
Karzinome ex pleomorphem Adenom entstehen primär in einem pleomorphen Adenom oder in einem Rezidiv eines pleomorphen Adenoms. Hierbei wurden Veränderungen am Chromosom 8 für das pleomorphe Adenom sowie an den Chromosomen 12 und 17 bei Vorliegen eines Karzinoms ex pleomorphem Adenoms beschrieben [Antony et al.].
Klinisch liegt meist eine seit langer Zeit bestehende schmerzlose Schwellung vor, die dann plötzlich an Größe zunimmt. Schmerzen, die Beteiligung des Nervus facialis und die Fixierung der darüber befindlichen Haut können vorkommen.
Der prozentuale Anteil an benignen und malignen Bestandteilen des Tumors kann stark variieren, wobei typischerweise schlecht differenzierte Adenokarzinome vorliegen, allerdings sind auch alle anderen Karzinomsubtypen in der Literatur beschrieben worden. Bezogen auf das Wachstumsmuster unterscheidet man eine intrakapsulär/noninvasive, eine minimalinvasive und eine invasive Wachstumsform, die entscheidenden Einfluss auf die Prognose haben: Karzinome mit intrakapsulärem Wachstum zeigen die gleiche Prognose wie Adenome ohne karzinomatöse Anteile, während umgekehrt die invasiven Wachstumsformen eine Fünf-JahresÜberlebensrate von nur 25 Prozent bis 65 Prozent aufweisen. In einem Viertel der Fälle kommt es zu lokoregionären Metastasen [Barnes et al., 2005].
Die Therapie besteht aus lokaler Exzision unter Mitnahme angrenzender Lymphknoten. Für invasive Tumorformen wird eine anschließende Radiatio empfohlen.
Der vorliegende Fall verdeutlicht die Notwendigkeit der Entfernung auch lange bestehender Raumforderungen wie zum Beispiel vom pleomorphen Adenom, da eine maligne Entartung nicht unwahrscheinlich ist. Problematisch ist der Umgang mit dem Ergebnis einer nicht-repräsentativen Probeexzision unter Entnahme nur der benignen Anteile mit dem konsekutiven Ergebnis eines pleomorphen Adenoms, wenn keine weitere Therapie folgt.
Dr. Maximilian KrügerPD Dr. Dr. Christian WalterKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- undGesichtschirurgie – Plastische OperationenUniversitätsmedizin derJohannes Gutenberg-Universität MainzAugustusplatz 255131 Mainzwalter@mkg.klinik.uni-mainz.de
Literatur:1. Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D(2005): World Health Organization Classificationof Tumours. Pathology and Geneticsof Head and Neck Tumours. ed. Lyon: IARCPress.
2. Tian Z, Li L, Wang L, Hu Y, Li J: Salivarygland neoplasms in oral and maxillofacialregions: a 23-year retrospective study of6982 cases in an eastern Chinese population.Int J Oral Maxillofac Surg;39(3):235-42.
3. Antony J, Gopalan V, Smith RA, Lam AK:Carcinoma ex Pleomorphic Adenoma:A Comprehensive Review of Clinical, Pathologicaland Molecular Data. Head Neck Pathol.
