Epulis connata eines neugeborenen Babys
Ein außerhalb unseres Klinikums geborenes Mädchen mit einem Geburtsgewicht von 2.700 g wurde uns am Tage der Entbindung nach unauffälligem Schwangerschaftsverlauf konsiliarisch durch die Neonatologen unseres Hauses mit einem 3 x 2 cm messenden, soliden, und kleinbasig gestielten Tumor der Mundschleimhaut in regio 083 vorgestellt (Abbildung 1).
Befund und Diagnose
Bei Vorliegen einer mechanischen Trinkbehinderung erfolgte am zweiten Tag post partum die Exzision des Befundes in orotrachealer Intubationsnarkose. Die Exzision erfolgte mittels Skalpell unter strenger Schonung der Zahnkeime und anschließendem Wundverschluss mittels Vicryl 4-0 (Ethicon).
Das Resektat zeigte sich als solider umkapselter Tumor (Abbildung 2).
Nach Eröffnung des Befunds zeigte sich im Inneren homogenes Gewebe ohne flüssige Anteile (Abbildung 3).
Die histologische Befundung des Resektats ergab eine im Gesunden resezierte Epulis connata. Regelmäßige klinische Kontrollen im Rahmen der Nachsorge erbrachten 13 Monate postoperativ bislang keinen Hinweis für ein Rezidiv. Es kam im Alter von vier Monaten unerwartet zum frühzeitigen Durchbruch und Verlust von Zahn 83, der unvollständig ausgebildet war und keinen Wurzelstock hatte. Ansonsten verlief die Dentition bislang regelhaft.
Diskussion
Bei der Epulis connata handelt es sich um einen gutartigen Tumor der Mundschleimhaut. Erstmalig beschrieben wurde diese Entität 1871 durch Neumann [Neumann, 1871]. Etwa 250 Fälle wurden seitdem beschrieben. Sie findet sich typischerweise im anterioren Bereich des Ober- und Unterkiefers [Yuvanati et al., 2015]. Es besteht bei einer Inzidenz von 0.0006 Prozent eine Prädominanz bei weiblichen Neugeborenen [Bhoil et al., 2015].
Bislang ist die Etiologie der Epulis connata unklar. Seitens verschiedener Autoren wurden undifferenzierte mesenchymale Zellen [Mirchandani et al., 1989], Myofibroblasten [Dastur et al., 1988] und Epithel der Zahnleiste [Mirchandani et al., 1980] als Ursprungsgewebe diskutiert.
Nach histologischer Aufbereitung zeigen sich typischerweise große runde, monomorphe Zellen mit eosinophilem Zytoplasma und kleinen basophilen, exzentrisch gelagerten Zellkernen (Abbildung 4).
Wegen der Prädominanz bei weiblichen Neugeborenen wurde ein hormoneller Stimulus während der Schwangerschaft vermutet. Untersuchungen konnten allerdings keine Östrogen- oder Progesteronrezeptoren in den Präparaten nachweisen [Dzieniecka et al., 2011].
Während postpartales Wachstum der Befunde bislang nicht beschrieben wurde, berichteten einige Autoren über eine Spontanregression der Befunde [Sakai et al., 2007], sofern diese ohne Therapie belassen wurden.
In vielen Fällen kommt es allerdings zu einer mechanischen Komplikation im Sinne einer Obstruktion des Atemwegs oder Trinkbehinderung. Dann ist eine Exzision des Befundes angezeigt. Die einfache Exzision unter Rücksichtnahme auf Alveolarknochen und Zahnkeime gilt als ausreichend [Messina et al., 2006].
Bei adäquater Therapie wurde kein Fall eines Rezidivs beschrieben [Fister et al., 2007]. Obwohl die Epulis connata eine äußerst seltene Entität darstellt, sollte bei Vorliegen eines Tumors der Mundschleimhaut bei Neugeborenen an sie gedacht werden.
Fazit für die Praxis
Epulis connata ist ein seltener, gutartiger Tumor der Schleimhaut. Er findet sich typischerweise im anterioren Bereich des Ober- und Unterkiefers.
Differenzialdiagnostisch muss an eine Dermoidzyste, ein Hämangiom oder lymphatische Malformationen gedacht werden.
In therapeutischer Intention sollte die Epulis connata unter Schonung des Alveolarknochens und der Zahnkeime chirurgisch exzidiert werden. In aller Regel kommt es dann nicht zu einem Rezidiv.
Dr. Dr. Valentin Wiedemeyer
Dr. Nils Heim
Dr. Dr. Markus Martini
Abteilung für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie,
Uniklinikum Bonn,
Sigmund-Freud-Str. 25, 53127 Bonn
valentin.wiedemeyer@ukbonn.de
Literaturverzeichnis
1. Bhoil R, Bhoil R, Chopra R, Sharma M, Mistry K. Congenital Epulis: A Rare Benign Jaw Tumour in a 2-Day-Old Male Baby. Polish journal of radiology. 2015;80:395-7
2. Dastur DK, Manghani DK. Fine structure and possible histogenesis of granular cell 'tumours' of the gum and the labia. Indian journal of cancer. 1988;25(2):57-69
3. Dzieniecka M, Komorowska A, Grzelak-Krzymianowska A, Kulig A. Multiple congenital epuli (congenital granular cell tumours) in the newborn: a case report and review of literature. Polish journal of pathology : official journal of the Polish Society of Pathologists. 2011;62(1):69-714.
4. Fister P, Volavsek M, Novosel Sever M, Jazbec J. A newborn baby with a tumor protruding from the mouth. Diagnosis: congenital gingival granular cell tumor. Acta dermatovenerologica Alpina, Pannonica, et Adriatica. 2007;16(3):128-30.
5. Mirchandani R, Sciubba JJ, Mir R. Granular cell lesions of the jaws and oral cavity: a clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study. Journal of oral and maxillofacial surgery : official journal of the American Association of Oral and Maxillofacial Surgeons. 1989;47(12):1248-55
6. Messina M, Severi FM, Buonocore G, Molinaro F, Amato G, Petraglia F. Prenatal diagnosis and multidisciplinary approach to the congenital gingival granular cell tumor. Journal of pediatric surgery. 2006;41(10):E35-8.
7. Neumann E. Ein Fall von congenitaler Epulis. Arch Heilk 1871; 12:189-90
8. Sakai VT, Oliveira TM, Silva TC, Moretti AB, Santos CF, Machado MA. Complete spontaneous regression of congenital epulis in a baby by 8 months of age. International journal of paediatric dentistry. 2007;17(4):309-12.
9. Yuwanati M, Mhaske S, Mhaske A. Congenital granular cell tumor - a rare entity. Journal of neonatal surgery. 2015;4(2):17
