Tückische pulmonale Hypertonie wird therapierbar

Ehe die richtige Diagnose „pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)“ gestellt wird, haben die Betroffenen nicht selten einen monatelangen Leidensweg hinter sich. Auf diem diesjährigen Internistenkongress nannte Georg Ertl, Kardiologe an der Universität Würzburg, den entscheidenden Schritt zur zielgerichteten Behandlung der PAH die Überweisung des Patienten an ein – möglichst universitäres, auf jeden Fall spezialisiertes – pulmonales Zentrum zur Abklärung.

Vorher, besonders beim Hausarzt, wird die Atemnot, die meist als störender chronischre Husten erscheint, mit Asthma, Allergien, chronischen Infektionen oder einer chronisch-obstruktiven Atemwegserkrankung in Verbindung gebracht – mit allen Fehltherapien, die aus einer solchen Fehldiagnose folgern.

Wird ein Patient jedoch nicht richtig behandelt, so hat er vom Beginn der Symptomatik an nur noch gut 20 Prozent Chance, die nächsten fünf Jahre zu überleben (siehe Abbildung).

Nach Prof. Ertl sollten folgende Gedanken in die richtige Richtung weisen:

1.Tritt bei Menschen im Alter um 40 Jahre ohne ersichtlichen Grund Atemnot – etwa beim Treppensteigen – auf, so ist ein solcher Patient immer möglichst schnell in ein pneumologisches Zentrum zu überweisen, um eine PAH abzuklären.

2.Trotz eines unauffälligen EKG (es zeigt das rechte Herz in seiner Funktion nur sehr unvollkommen) kann an einer Atemnot das Herz beteiligt sein. Viele Ärzte suchen bei Atemnot (Dyspnoe) allein in der Lunge nach der Ursache. Viel wichtiger ist es jedoch, eine kardiale Mitbeteiligung auszuschließen.

Die PAH ist schon seit Jahren behandelbar. Allerdings sind die eingesetzten Prostanoide in der Regel schlecht anzuwenden, weil sie zum Beispiel alle zwei Stunden injiziert werden müssen oder eine Infusion in völliger Dunkelheit gehalten werden muss. Das wird meist nur noch bei Patienten versucht, die keine echte Therapiechance mehr haben, sondern palliativ behandelt werden müssen.

Andere Medikamente wie Sildenafil (der Wirkstoff von Viagra), mit denen jetzt experimentiert wird, sind reichlich unspezifisch. Das neue Medikament Bosentan (Tracleer) jedoch, gehört zu einer völlig neuen Wirkstoffklasse, den Endothelin-Antagonisten und vermag die bei der PAH erhöhten Plasmaspiegel des Endothelin-1 zielgerichtet zu normalisieren. Dadurch kommt es zu einem Druckabfall im kleinen Kreislauf und zur Schonung des Herzens.

Bosentan ist das einzige zugelassene orale Therapeutikum zur Behandlung der PAH, da es die rasch progredient verlaufende Erkrankung zu verzögern vermag. Damit wird nicht nur die Lebensqualität, sondern auch die Prognose der Patienten deutlich verbessert.

T.U.Keil