Zervikale Dermoidzyste

Eine 14 Monate alte Patientin wurde aufgrund einer submandibulären Schwellung linksseitig vom Kinderarzt zugewiesen. Die Veränderung war den Eltern erstmals etwa eine Woche zuvor aufgefallen. Anamnestisch bestanden keine Vorerkrankungen.

Im Rahmen der klinischen Untersuchung zeigte sich eine palpatorisch derbe, wenig verschiebliche Raumforderung mit höckriger Oberfläche im Spatium submandibulare, die nicht druckdolent war. Sensibilitätsstörungen oder motorische Defizite lagen nicht vor. Weder klinisch noch laborchemisch ergab sich ein Hinweis für eine akute Infektion, so dass zunächst der Verdacht einer Neoplasie in den Vordergrund rückte. Bei genauer Betrachtung ließ sich dann allerdings eine kleine Rötung wie bei einer Fistelmündung (Abbildung 1a) und beim Anspannen der Haut eine kleine Einziehung der Haut über der Raumforderung erkennen (Abbildung 1b). Diese beiden Beobachtungen legten nahe, dass es sich um eine laterale Halszyste mit einem Fistelgang handeln könnte.

Sonografisch ließ sich eine gut begrenzte, rund 5 cm x 3 cm x 2 cm durchmessende Raumforderung ohne zentrale Gefäßstrukturen in direkter Nachbarschaft zur Glandula submandibularis erkennen. Die Drüse selbst wies keine pathologischen Veränderungen auf. Der Inhalt des Gebildes stellte sich eher echoreich dar und erschien inhomogen mit scholligen Anteilen (Abbildungen 2a und 2b).

Die Läsion, die sich intraoperativ gut abgegrenzt von der Speicheldrüse darstellte, wurde über einen submandibulären Zugang in toto entfernt, wobei ein weit nach dorsal cranial reichender Ausläufer bis an das Mastoid verfolgt werden musste. Im Anschnitt des prall-zystischen Gebildes entleerte sich ein zäher, talgartiger Inhalt, der im Gegensatz zum meist flüssigen Sekret einer Halszyste typisch für den Inhalt einer Dermoidzyste war (Abbildung 3). Die histologische Untersuchung (Abbildung 4) bestätigte nachfolgend die Diagnose einer Dermoidzyste mit dem pathognomonischen Aufbau der Zystenwandung, die neben einem mehrschichtigen, verhornenden Plattenepithel auch die typischen Hautanhangsgebilde aufwies.

Subkutane Dermoidzysten sind seltene, entwicklungsbedingte Malformationen, die morphologisch Abortiv-Formen zystischer Teratome entsprechen. Sie entstehen durch den Einschluss von in die Tiefe verlagertem Hautgewebe, zumeist an embryonalen Fusionslinien. Deutlich seltener findet man sie an der Nasenwurzel, an der Fontanelle oder am Hals [Al-Khateeb et al., 2009; Acierno et al., 2007]. Ein Auftreten in der seitlichen Halsregion ist im Gegensatz zur Mittellinie eher selten [Görür et al., 2005; Rosen et al., 1998]. In diesen Fällen befindet sich die Dermoidzyste überwiegend zwischen dem M. mylohyoideus und dem M. hyoglossus. Die dünne Zystenwand besteht aus mehrschichtigem, verhornendem Plattenepithel und im Gegensatz zur Epidermoidzyste auch aus Hautanhangsgebilden, das Zystenlumen ist mit abgeschilferten Epithelien, Talg und manchmal auch Haaren gefüllt.

Auffällig ist, dass Dermoidzysten und andere submandibuläre und zervikale Raumforderungen trotz umfangreicher und regelmäßiger pädiatrischer Vorsorgeuntersuchungen auch bei fürsorglichen Eltern oft eine erhebliche Größe erreichen können, obwohl sie als entwicklungsbedingte Malformationen bereits von Geburt an vorhanden sind und typischerweise kontinuierlich an Größe zunehmen. Nicht selten werden Dermoidzysten sogar erst im jungen und mittleren Erwachsenenalter erkannt. Dieses Phänomen trifft auch für zahlreiche andere Pathologien der Gesichts- und Halsregion (beispielsweise Halszysten, Ranulae oder vaskuläre Malformationen) zu und dürfte am ehesten durch das zum Teil langsame Wachstum begründet sein. Außerdem werden technische Untersuchungsverfahren wie die Sonografie im Kopf-Hals-Bereich bei Kindern eher selten eingesetzt.

Insofern ist es auch typisch, dass – wie im aktuellen Fall – die Diagnose erst durch einen entzündlichen Schub mit Verhärtung des Gewebes und plötzlicher Zunahme der Schwellung apparent wird. Der Zystenbalg (Abbildung 5) zeigte nach dem Auswaschen des Inhalts übrigens eine deutliche Verdickung, so dass man insgesamt mit hoher Wahrscheinlichkeit von mehreren entzündlichen Schüben im Vorfeld ausgehen muss. Die Dermoidzyste ist als epitheliale Zyste prinzipiell gutartig, kann jedoch in äußerst seltenen Fällen entarten [Devine et al., 2000]. Daher sollte grundsätzlich eine vollständige operative Exstirpation erfolgen, auch um einer weiteren Größenprogredienz und dem Risiko einer Infektion vorzubeugen. Für die zahnärztliche Praxis soll dieser Fall daran erinnern, die diagnostische Aufmerksamkeit neben der Mundhöhle auch auf die periorale und die zervikale Region auszudehnen. Außerdem unterstreicht er die Bedeutung der interdisziplinären Zusammenarbeit von Pädiatern, Zahnärzten und Kieferchirurgen.

Dr. Nina De LucaProf. Dr. Dr. Martin KunkelKlinik für Mund-, Kiefer- und plastischeGesichtschirurgieRuhr-Universität BochumKnappschaftskrankenhaus Bochum-LangendreerIn der Schornau 23-2544892 Bochumnina.deluca@kk-bochum.demartin.kunkel@ruhr-uni-bochum.de