Adnexkarzinom der Oberlippe

Eine 77-jährige Patientin stellte sich zur Weiterbehandlung eines alio loco, nicht in sano resezierten Adnexkarzinoms im Bereich der Oberlippe links bei initial vorausgegangenem fälschlichem Verdacht eines Atheroms in unserer Ambulanz vor (Abbildung 1).

Fremdhistologisch (Abbildung 2) ergab sich ein allseits randbildendes, die Peri‧neuralscheide infiltrierendes, mikro‧zystisches Adnexkarzinom (MAK) mit der Tumorformel: pT1, L0, V0, Pn1, R1 (UICC, 8. Auflage).

Anamnestisch berichtete die Patientin in der präoperativen Zeit über ein gelegentliches Brennen ohne Sensibilitätsstörungen im betroffenen Oberlippenareal. Bis auf eine medikamentös eingestellte arterielle Hypertonie war die Patientin sonst anamnestisch nicht weiter erkrankt.

Das anschließende Tumorstaging (Kopf/Hals-CT und Thorax-CT jeweils mit Kontrastmittel, Sono Abdomen, HNO-SpiegelUntersuchung und Ösophago-Gastro-Duodenoskopie) ließ außer dem radiologischen Befund einer 5 mm x 10 mm durchmessenden Kontrastmittel-aufnehmenden Raumforderung im Bereich der Oberlippe links (Abbildung 3) keine weiteren Auffälligkeiten erkennen.

In Intubationsnarkose erfolgte die radikale Tumorresektion mit Sicherheitsabstand im Bereich der Oberlippe unter Belassung des Lippenrots und der Schleimhaut sowie die beidseitige selektive, funktionelle Neck-Dissection der Level I bis III. Die Resektion wurde entsprechend an die ästhetischen Bereiche der Oberlippe angepasst. Die Funktion des kontinuitätsresezierten M. orbikularis oris wurde mit einem Interponat der Palmarissehne im Sinne einer Überbrückungsplastik wiederhergestellt und der Hautdefekt mit einem mikrovaskulär-reanastomosierten fasziokutanen Radialistransplantat rekonstruiert.

Die abschließende Histologie ergab die In-sano-Resektion des MAK ohne nachweisbaren Lymphknotenbefall [pT1, pN0 (0/29), L0, V0, Pn1, G2, R0 (UICC, 8. Auflage)] mit einem zirkulären Sicherheitsabstand von 11 mm und zur Tiefe von 6 mm.

Bei sanatio per primam intentionem konnten wir die Patientin am achten postoperativen Tag in die ambulante Nachsorge entlassen. Die Situation 2 Monate und 14 Monate postoperativ dokumentieren die Abbildungen 4 und 5.

Das MAK (engl.: microcystic adnexal carcinoma), synonym auch als sklerosierendes Schweißdrüsengangkarzinom bezeichnet, wurde erstmalig im Jahr 1982 von Goldstein et al. beschrieben [Goldstein et al., 1982]. Mit einer Häufigkeit von gerade einmal 0,005 Prozent aller malignen epithelialen Neoplasien handelt es sich hierbei um einen äußerst seltenen, zumeist gut differenzierten, bösartigen Hauttumor aus der Gruppe der Schweißdrüsenkarzinome. Dessen Ursprung kann sowohl in den Haarfollikeln als auch in den ekkrinen Schweißdrüsen liegen.

Das lokal aggressiv und langsam wachsende MAK befällt bevorzugt das Gesicht. Zu den Prädilektionsstellen gehören dabei, wie unser Fall demonstriert, die Ober- und die Unterlippe sowie die Nasolabialfalten. Neben dem Gesicht können auch die Achselhöhle und die Brust betroffen sein. Unabhängig vom Geschlecht tritt es vorwiegend zwischen der vierten und der siebten Lebensdekade auf [Futran et al., 1992; Rustemeyer et al., 2013; Chen et al., 2016].

Der geringe Bekanntheitsgrad des MAK, seine klinisch unauffälligen Eigenschaften und das histologisch benigne anmutende Bild führen häufig zu Fehldiagnosen. Dies erklärt zusammen mit der schwierigen histologischen Beurteilbarkeit der In-sano-Resektion seine hohe Rezidivneigung von beachtlichen 40 Prozent. Dabei sind Rezidive nach über drei Jahren keine Seltenheit [Futran et al., 1992].

Die Pathogenese vom MAK ist gegenwärtig noch nicht vollständig geklärt. Am ehesten hat es seinen Ursprung in pluripotenten adnexa‧len Keratinozyten mit follikulärem sowie ekkrinem Differenzierungspotenzial [Futran et al., 1992]. Klinisch imponiert das MAK als glatte, langsam wachsende, feste, zumeist asymptomatische, hautfarbene, teilweise glasige bis gelblich-rötliche, selten ulzerierende, knotige Raumforderung. Als Folge der perineuralen Invasion können Symptome, von denen unsere Patientin anam‧nestisch in der präoperativen Phase berichtete, in Form von Brennen und Sensibilitätsstörungen auftreten. Neben Narbengewebe kommt differenzialdiagnostisch auch ein desmoplastisches Trichoepitheliom oder ein sklerodermiformes Basalzellkarzinom in Betracht [Hamsch and Hartschuh, 2010].

Histologisch präsentiert sich das MAK als ein die Subkutis infiltrierender, schlecht umschriebener Tumorzellhaufen ohne Verbindung zur Epidermis, umhüllt von dichtem Bindegewebe. Seine typische zonale Gliederung zeigt im oberen Tumoranteil zentrale Hornzysten, die von mittelgroßen, überwiegend kubischen Zellen mit eosinophilem bis klarem Zytoplasma und blasig erscheinenden hellen Nuclei ummantelt sind. Immunhistochemisch reagieren diese auf Zytokeratin, Vimentin sowie karzinoembryonales Antigen (CEA).

Darüber hinaus finden sich in den Tumorzellen wenige Mitosen [Futran et al., 1992]. Der tiefere Tumoranteil zeichnet sich durch eine syringoide Lagerung der Epithelverbände mit hyalinem Bindegewebe, langstreckigen, röhrenförmigen Tumorausläufern und für das MAK charakteristischem, infiltrativem und perineuralem Tumorwachstum aus [Hamsch and Hartschuh, 2010].

Die Schnellschnitt-kontrollierte In-sano-Resektion mit Sicherheitsabstand aufgrund möglicher langstreckiger Tumorausläufer ist die Therapie der Wahl. Meist ist der Tumor feingeweblich drei- bis viermal größer als klinisch angenommen. Erfreulicherweise kommt es äußerst selten zu einer Metastasierung [Futran et al., 1992; Hamsch and Hartschuh, 2010], die auch in unserem Fall nicht nachgewiesen werden konnte.

Die anschließende Rekonstruktion lässt sich bei kleineren Wunddefekten mit einer lokalen Lappenplastik oder (wie bei uns) im Fall größerer Wunddefekte mit einem mikrovaskulär-reanastomosierten, freien Hauttransplantat decken. Das langsame Wachstum macht MAK weitgehend strahlen- und chemotherapieresistent [Rustemeyer et al., 2013].

Das MAK, dessen Ursprung in einem Haarfollikel oder in einer ekkrinen Schweißdrüse liegt, tritt geschlechtsunabhängig mit einer Häufigkeit von 0,005 Prozent aller malignen epithelialen Neoplasien vorwiegend zwischen der vierten und der siebten Lebensdekade auf. Es befällt bevorzugt das Gesicht, hier zumeist die Ober- und die Unterlippe sowie die Nasolabialfalten. Klinisch erscheinen MAK als glatte, langsam wachsende, feste, zumeist asymptomatische, hautfarbene, selten ulzerierende, knotige Raumforderungen. Seine klinisch unauffälligen Eigenschaften und das histologisch benigne anmutende Bild führen häufig zu Fehldiagnosen. Die Therapie der Wahl ist die Schnellschnitt-kontrollierte In-sano-Resektion mit Sicherheitsabstand. MAK besitzen eine hohe Rezidivneigung von 40 Prozent bei geringer Metastasierungsneigung und weitgehender Strahlen- und Chemotherapieresistenz.

Dr. med. Felix Paulßen von Beck

Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, plastische und ästhetische Operationen
Malteser Krankenhaus St. Josefshospital
Kurfürstenstr. 69, 47829 Krefeld
felix.paulssen@malteser.org

Dr. med. Petra Jasker

Privatpraxis Dr. Hilton & Partner
Institut für Pathologie und Dermatohistologie
Grünstr. 5, 40212 Düsseldorf
jasker@dr-hilton.de

PD Dr. med. Dr. med. dent. Thomas Mücke

Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, plastische und ästhetische Operationen
Malteser Krankenhaus St. Josefshospital
Kurfürstenstr. 69, 47829 Krefeld
thomas.muecke@malteser.org

Chen J, Yang S, Chen J, Liao T, Deng W, Li W. Microcystic adnexal carcinoma in a non-Caucasian patient: A case report and review of the literature. Oncol Lett. 2016; 11(4): 2471-2474.

Futran ND, Quatela VC, Presser SE, Muhlbauer JE. Microcystic adnexal carcinoma of the lower lip. Otolaryngol Head Neck Surg. 1992; 107(3): 457-459.

Goldstein DJ, Barr RJ, Santa Cruz DJ. Microcystic adnexal carcinoma: a distinct clinicopathologic entity. Cancer. 1982; 50(3): 566-572.

Hamsch C, Hartschuh W. Mikrozystisches Adnexkarzinom – mitunter unscheinbares Erscheinungsbild eines lokal infiltrierenden Tumors. Journal der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft 2010; 8(4): 275–278.

Rustemeyer J, Zwerger S, Pörksen M, Junker K. Microcystic adnexal carcinoma of the upper lip misdiagnosed benign desmoplastic trichoepithelioma. Oral Maxillofac Surg. 2013; 17(2): 141-144.