Sjögren-Syndrom kann schwere Polyneuropathien auslösen
„Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die Tränendrüsen in den Augen und die Speicheldrüsen im Mund angreift“, erklärt Prof. Dr. Torsten Witte, Rheumatologe an der Klinik für Immunologie und Rheumatologie der MHH. Doch auch Lunge, Nieren und das Nervensystem können betroffen sein.
Bislang war allerdings nicht bekannt, dass das Sjögren Syndrom schwere Polyneuropathien auslösen kann. Das Problem: Patienten mit der üblichen Sjögren-Symptomatik – trockener Mund, trockene Augen und Durchblutungsstörungen – werden bislang vor allem von Rheumatologen behandelt, denen das Sjögren-Syndrom vertraut ist.
Patienten mit schweren Lähmungen werden dagegen in neurologische Kliniken eingewiesen, wo das Krankheitsbild Sjögren-Syndrom weitgehend unbekannt ist. Da vor allem ältere Menschen betroffen seien, sehen den Forschern zufolge viele Ärzte die Erkrankung einfach als Alterserscheinung.
Kribbeln an den Händen, Taubheitsgefühle in den Füßen, Schmerzen – diese Beschwerden treten auf, wenn die Nerven in Armen und Beinen geschädigt sind. Ursachen solcher Polyneuropathien sind meist Diabetes oder Alkoholismus. Sind Nerven betroffen, die Muskeln steuern, treten Lähmungen an Armen und Beinen auf, die Betroffene langfristig völlig bewegungsunfähig machen können.
Auslöser war bei fast einem Viertel der Patienten das Sjögren-Syndrom
Prof. Dr. Thomas Skripuletz, Neuroimmunologe an der Klinik für Neurologie der MHH, hat herausgefunden, dass solche schweren Polyneuropathien oft aber eine ganz andere Ursache haben als bislang vermutet. Bei jedem vierten Patienten mit diesem in der Neurologie häufig auftretenden Krankheitsbild stellten die Ärzte das Sjögren-Syndrom als Auslöser fest.
Vor etwa vier Jahren stieß Skripuletz auf einen möglichen Zusammenhang. Seitdem ist der Test auf das Sjögren-Syndrom bei Patienten mit einer Polyneuropathie in seiner Klinik Routine. Innerhalb von zweieinhalb Jahren erkannten die Neurologen bei 44 von 184 Patienten die Autoimmunerkrankung als Ursache für die Beschwerden. Für die Diagnose testen die Mediziner die Tränen- und Speichelproduktion. Zusätzlich muss im Blut ein typischer Antikörper nachzuweisen sein.
„Etwa die Hälfte unserer Patienten hat diesen klassischen Antikörper jedoch nicht“, stellt der Neuroimmunologe fest. Bei ihnen klärt erst eine nachgewiesene Entzündung der Speicheldrüsen, ob tatsächlich ein Sjögren-Syndrom vorliegt.
Oft kann ein Fortschreiten der Krankheit verhindert werden
Die Diagnose Neuro-Sjögren bedeutet für Patienten mit schwerer Polyneuropathie mehr als eine bloße Ursachenforschung. Durch Behandlung des überreagierenden körpereigenen Abwehrsystems mit immununterdrückenden Medikamenten konnten die Neurologen bei vielen Patienten ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern und sogar die schweren Behinderungen bessern. Jetzt arbeiten Skripuletz und sein Team daran, das Sjögren-Syndrom in der Fachwelt bekannter zu machen und niedergelassene Ärzte und Kliniker zu sensibilisieren.
Der Zahnarzt sieht die Patienten oft als Erster
Denn Patienten konsultieren aufgrund der meist primär durch Xerostomie charakterisierten Symptomatik häufig zuerst ihren Zahnarzt, bevor die Diagnose eines Sjögren-Syndroms gestellt wird. Ihm kommt im Rahmen der Feststellung erster Anzeichen der Erkrankung eine bedeutende Rolle zu. Bei einem Erkrankungsverdacht sollte die Vorstellung des Patienten bei einem Rheumatologen erfolgen. Die Prognose ist bei früher Diagnosestellung gut - die Lebenserwartung ist mit der eines Gesunden vergleichbar - allerdings bei unterschiedlich eingeschränkter Lebensqualität der Betroffenen.
Das Sjögren-Syndrom
Das Sjögren-Syndrom hat in Deutschland aktuell eine Prävalenz von rund 0,4 Prozent und zählt damit zu den häufigsten entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Im Allgemeinen sind Frauen weitaus häufiger betroffen als Männer.
Das Syndrom kann verschiedene Ausprägungen haben und entweder nur lokale exokrine Drüsen betreffen, aber auch extraglandulär systemisch mit Beteiligung verschiedener Organe auftreten. Es kann in ihrer primären Form allein oder sekundär mit Assoziation zu anderen Immunerkrankungen auftreten.
Xerostomie und Sicca-Syndrom sind Leitsymptome der Erkrankung und liegen bei 98 Prozent der Betroffenen vor. Die Stomatitis sicca kann sich dadurch äußern, dass Patienten über Probleme beim Einspeicheln der Nahrung oder Schwierigkeiten beim längeren Sprechen berichten. Auch eine erhöhte Kariesprävalenz sowie häufigere Candida albicans Infektionen können als Folge der Xerostomie auftreten.
Mundtrockenheit kann aber auch viele andere Ursachen haben und gerade bei älteren Patienten und Polymedikation als unerwünschte Arzneimittelwirkung auftreten – hier ist eine sorgfältige Anamnese wichtig. Bei über einem Drittel der Patienten treten im Rahmen des Sjögren-Syndroms rezidivierende Entzündungen der Parotiden, zumeist beidseits, auf. Auch hier sind differenzialdiagnostisch unter anderem virale Ursachen sowie ein malignes Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zellreihe in Betracht zu ziehen - die Prävalenz: fünf Prozent bei primärem Sjögren-Syndrom. Extraglandulär können Arthralgien und Polyarthritiden auftreten, letztere bei rund der Hälfte der Patienten, sowie das Raynaud-Syndrom.
Tabea Seeliger, Nils K. Prenzler, Stefan Gingele, Benjamin Seeliger, Sonja Körner, Thea Thiele, Lena Bönig, Kurt-Wolfram Sühs, Torsten Witte, Martin Stangel, and Thomas Skripuletz:Neuro-Sjögren: Peripheral Neuropathy With Limb Weakness in Sjögren's Syndrome, in: Frontiers Immunolgy 2019; 10: 1600, Published online 2019 Jul 11. doi: 10.3389/fimmu.2019.01600
(Stefanski AL, Tomiak C, Pleyer U, Dietrich T, Burmester GR, Dörner T:The diagnosis and treatment of Sjögren‘s syndrome. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 354–61. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0354)
