Morbus Madelung mit Beteiligung der Zunge
Ein 49-jähriger Patient (Größe 1,75m, Gewicht 98kg) mit bekanntem Morbus Madelung wurde der eigenen Klinik für Mund-, Kiefer und Gesichtschirurgie aufgrund einer seit Monaten zunehmenden Schluckstörung seitens der Klinik für Innere Medizin konsiliarisch vorgestellt. Dort befand sich der Patient wegen eines hämorrhagischen Schocks mit akutem Nierenversagen nach ausgeprägter Rektumvarizenblutung in stationärer Behandlung (Abbildung 1). Des Weiteren konnten Ösophagusvarizen sowie Magen- und Duodenalulzera bei sonographisch und laborchemisch gesicherter äthyltoxischer Leberzirrhose dokumentiert werden. Nebenbefundlich waren eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (Nikotinabusus mit 40 pack years), eine arterielle Hypertonie, Hyperurikämie, Psoriasis sowie eine Osteoporose diagnostiziert worden.
Der Patient berichtete, dass die lipomatösen Raumforderungen erstmalig vor elf Jahren im Bereich des Halses und der Oberarme auffällig geworden wären und seitdem – trotz sechsmaliger chirurgischer Lipomreduktion und Liposuktion alio loco – kontinuierlich an Größe zugenommen hätten. Zudem hätten sich ähnliche Befunde im Bereich des Rückens, des Oberschenkels und zuletzt der Zunge entwickelt. Er gab ferner an, sich durch das veränderte äußere Erscheinungsbild in seinen sozialen Kontakten beeinträchtigt zu fühlen und klagte über Schluckstörungen, Heiserkeit und eine Bewegungseinschränkung der Zunge, welches ihm die Nahrungsaufnahme und das Sprechen zunehmend erschwerte.
In der klinischen Untersuchung imponierten Fettmassen unter anderem im Bereich des Nackens, des lateralen Halses, vom Warzenfortsatz bis nach supraklavikular reichend, in Höhe der Schilddrüse, im Pektoral- und Deltoidbereich, über der Lendenwirbelsäule sowie am proximalen Oberschenkel (Abbildung 2). Intraoral zeigten sich insgesamt vier kugelige, prall elastische und gut abgrenzbare Raumforderungen am rechten und linken Zungenrand, die größte in Richtung des rechten Zungengrundes mit einer Ausdehnung von etwa 3 x 4 x 5 cm3 (Abbildung 3). Die Zunge selbst war in ihrer Beweglichkeit deutlich eingeschränkt. Die Computertomographie gab Aufschluss über die exakte Ausdehnung der multiplen, zum Teil konfluierenden, amorphen und hypodensen Raumforderungen mit zervikolateraler Betonung (Abbildung 4).
Nach Abschluss der internistischen Behandlung erfolgte in einem ersten Eingriff die operative Exstirpation der Zungenlipome, welche teilweise von einer dünnen Kapsel umgeben schienen (Abbildung 5). Zusätzlich ließen sich intraoperativ multiple Fettzellen außerhalb der Lipome erkennen.
Die histopathologische Begutachtung der Präparate bestätigte mehrere von einer zarten Bindegewebskapsel umgebene Lipome (Abbildung 6).
Ein erneuter Termin zur Lipomreduktion im Bereich des Halses wurde mit dem Patienten vereinbart.
Diskussion
Die Ursache für eine Schluckstörung kann in verschiedensten organischen und neurologischen Störungen begründet liegen. So können Fehlbildungen und hyperplastische Veränderungen (wie Zenker Divertikel, Struma), Traumata (zum Beispiel Verätzung), Fremdkörperingestionen, Entzündungen (wie Tonsillitis, Parapharyngealabszess), neurologische Ausfälle (wie Achalasie, Dysphagie nach Apoplex) sowie benigne (Lipom) und maligne (Mundhöhlen-, Hypopharynx-, Ösophaguskarzinom) Neoplasien der Mundhöhle und des Rachens zu einer Dysphagie führen. Je nach Ursache berichten die Patienten dabei über Regurgitation, retrosternale Schmerzen, Heiserkeit, Sprachstörungen und bisweilen auch Atemnot.
Der vorliegende Fall einer lipomatösen Raumforderung im Bereich der Zunge stellt als Differentialdiagnose einer Schluckstörung eher eine Rarität dar. Die Zungenlipomatose als intraorale Manifestation eines Morbus Madelung ist sehr selten und wurde bislang in lediglich fünf Fällen beschrieben [Lopez-Ceres et al., 2006].
Der Morbus Madelung (Synonyma: Madelungscher Fetthals, Launois-Bensaude-Erkrankung, Benigne Symmetrische Lipomatose, Multiple Symmetrische Lipomatose) ist eine seltene Erkrankung unklarer Ätiologie mit diffuser Fettgewebsneubildung im Bereich des Halses, der Schultern, der Arme und der oberen Rumpfpartien. Betroffen sind vorwiegend männliche Patienten im mittleren Lebensalter mit einer Inzidenz von etwa 1 : 25 000 [Gonzalez-Garcia et al., 2004]. Eine maligne Entartung der Lipomatose wurde bislang nur in einem Fall berichtet [Tizian et al., 1983].
Die Ursache des Madelung-Fetthalses ist unbekannt, jedoch kann bei bis zu 90 Prozent der Patienten, wie auch im vorgestellten Fall, ein erhöhter Alkoholkonsum dokumentiert werden. Eine lokale Störung der Katecholamin- induzierten Lipolyse sowie eine mitochondriale Dysfunktion des braunen Fettgewebes wird ebenfalls diskutiert [Zhang et al., 2008]. Weiterhin wird ein gehäuftes Auftreten von Hyperurikämie, Hyperlipidämie, Lebererkrankungen, Diabetes Mellitus, Polyneuropathie und arterielle Hypertonie mit der Erkrankung in Verbindung gebracht [Zeidler et al., 2002]. So waren auch beim eigenen Patienten ein deutlich erhöhter Harnsäurespiegel, Bluthochdruck und eine äthyltoxische Leberzirrhose diagnostiziert worden.
Klinisch wird der Morbus Madelung in zwei Typen unterteilt. Typ I entspricht dem im Fallbericht beschrieben Patienten und ist charakterisiert durch oberflächliche, umschriebene, gut abgrenzbare, symmetrische, rundliche Fettmassen, vornehmlich in den oberen Körperanteilen mit Betonung der Halspartie [Enzi, 1984]. Das verdrängende Wachstum kann zu einer Einengung des Atem- und Speisewegs sowie zu einer Halsvenenstauung und einer Bewegungseinschränkung führen. Differenzialdiagnostisch sollte hierbei an singuläre Lipome, Liposarkome, Lymphome, Neurofibrome, Lymphknotenmetastasen, Strumen und Speicheldrüsentumoren gedacht werden [Zeidler et al., 2002; Gonzalez-Garcia et al., 2004]. Beim Typ II hingegen kommt es zu einer ausgedehnten und diffusen subkutanen Fettgewebsverteilung, welche dem Bild einer einfachen Adipositas ähnelt [Enzi, 1984].
Eine kausale Therapie des Morbus Madelung ist derzeit nicht bekannt. Obwohl ein Sistieren des Wachstums durch Alkoholabstinenz [Enzi et al., 2002] sowie durch die Gabe des ß2-Agonisten Salbutamol [Leung et al., 1987] beschrieben ist, stellt nach eingehender Operationsplanung (Sonographie, CT, MRT zur Befundausdehnung) die chirurgische Entfernung des lipomatösen Gewebes die Therapie der Wahl dar. Diese kann in Form einer offenen Lipektomie, einer Liposuktion oder einer Kombination dieser beiden Verfahren durchgeführt werden. Häufig ist jedoch aufgrund der Größe und einer schlechten intraoperativen Abgrenzbarkeit der Fettmassen nur eine Lipomreduktionen beziehungsweise ein schrittweises Vorgehen möglich.
Die schlechte intraoperative Abgrenzbarkeit der Madelungschen Halslipome gegenüber angrenzenden Strukturen wird in der Literatur auf das Fehlen einer Kapsel zu rückgeführt [Constantinidis et al., 2003; Gonzales- Garcia et al., 2004] und erklärt das persistierende Tumorwachstum trotz wiederholter Operationen in der Krankengeschichte des eigenen Patienten.
Dies scheint sich bei einer Manifestation im Bereich der Zunge anders darzustellen, da im präsentierten Fall intraoperativ die meisten Lipome, vergleichbar einem solitären intraoralen Lipom [Driemel et al., 2006], eine dünne Kapsel aufwiesen und sich komplikationslos exstirpieren ließen. Bestätigt wurde dieser klinische Eindruck zudem durch den histologischen Nachweis einer Bindegewebskapsel.
Dagegen könnten bei dieser Lokalisation zusätzliche, außerhalb der eigentlichen Lipome gelegene Fettzellen als „Satellitenzellen“ zu einer Entstehung neuer Lipome führen und erfordern daher eine regelmäßige extra- und intraorale Tumornachsorge.
Dr. Tobias EttlPD. Dr. Dr. Oliver DriemelProf. Dr. Dr. Torsten E. ReichertKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- undGesichtschirurgieUniversität RegensburgFranz-Josef-Strauß-Allee 1193053 Regensburgoliver.driemel@klinik.uni-regensburg.de
