Keratozystisch odontogener Tumor

Ein 28-jähriger Patient wurde mit einer seit zwei Monaten progredienten und zunehmend schmerzhaften Schwellung im Bereich der rechten Wange von einem niedergelassenen MKG-Chirurgen überwiesen. Anamnestisch berichtete der junge Mann über eine seit etwa einem Vierteljahr zunehmende Nasenatmungsbehinderung rechts, die ihn dazu veranlasste, einen HNO-Arzt aufzusuchen, der ihn mit dem Verdacht auf Sinusitis maxillaris seitdem behandelte.

Bei der klinischen Untersuchung imponierte extraoral eine etwa sechs mal fünf Quadratzentimeter große, druckdolente und derbe Schwellung im Bereich der rechten Wange (Abbildung 1a). Die spitz-stumpf Diskriminierung im Bereich des Nervus infraorbitalis rechts zeigte sich im Seitenvergleich eingeschränkt. Intraoral wurde eine vestibuläre und palatinale Auftreibung des harten Gaumens rechtsseitig von regio 14 bis 18 auffällig (Abbildung 1b). Der Vitalitätstest der Zähne 15 bis 18 war negativ, ebenso der Perkussionstest. Die Mundöffnung des Patienten war nicht eingeschränkt.

Das durchgeführte Orthopantomogramm (Abbildung 2) ließ eine vier mal fünf Quadratzentimeter große Radioluzenz erkennen, ferner die subtotale Destruktion der medialen Kieferhöhlenwand. Die sich anschließende Computertomographie des Kopf-Hals-Bereiches mit Kontrastmittel (Abbildung 3) beschrieb eine relativ scharf begrenzte und überwiegend verdrängend wachsende Raumforderung von etwa fünf Zentimetern Durchmesser im Bereich des rechten sinus maxillaris mit Ballonierung und zum Teil Durchbruch aller Kieferhöhlenwandungen und Ausdehnung bis in das cavum nasi rechts.

Daraufhin wurde eine Inzisionsbiopsie über einen intraoralen Zugang durchgeführt. Die histopathologische Begutachtung ergab einen keratozystisch odontogenen Tumor der rechten Kieferhöhle (Abbildung 4).

Anstelle einer primären Hemimaxillektomie rechts wurde ein zweizeitiges Vorgehen mit primärer Zystostomie zur Verkleinerung des Befundes und sekundärer Zystektomie gewählt. Bei der letzten Kontrolluntersuchung zwei Monate nach erfolgter Zystektomie zeigten sich reizlose intra- und extraorale Verhältnisse. Der Patient war beschwerdefrei und wird sich zu regelmäßigen klinischen und radiologischen Kontrolluntersuchungen vorstellen.

Beim keratozystisch odontogenen Tumor (KZOT) (ICD-O 8823/0) vormals auch Keratozyste oder Primordialzyste genannt, handelt es sich um einen benignen odontogenen Tumor, bestehend aus einem mit mehrschichtigem, verhornendem Plattenepithel ausgekleideten Hohlraum im Kieferknochen mit einer hohen Mitose- und Epithelerneuerungsrate [Philipsen 2005, Mateus et al. 2008]. Pathogenetisch werden versprengte odontogene Epithelreste ebenso diskutiert wie der Zusammenhang mit einer übermäßigen IL-1 Rezeptorexpression [Philipsen 2005, Suyama et al. 2008]. Ungefähr 75 Prozent aller KZOT befinden sich im Unterkiefer und hier am häufigsten im Kieferwinkel- und Ramusbereich [Morgan et al. 2005]. Ein gehäuftes Auftreten wird bei Männern im zweiten, dritten sowie fünften Lebensjahrzehnt beobachtet [Morgan et al. 2005]. Das beschriebene Auftreten im Oberkiefer wird in der Literatur mit einer Häufigkeit von ungefähr einem Prozent angegeben [Vencio et al. 2006]. Diese eher seltene maxilläre Manifestation neigt vermehrt zu Rezidiven, vergleichbar mit der multilokulären Form [Yagyuu et al. 2008]. Klinisch ist der KZOT durch sein lokal aggressives, aber langsames Wachstum mit zum Teil schmerzhafter Schwellung charakterisiert [Morgan et al. 2005]. In den meisten Fällen ist jedoch eine lokale asymptomatische Schwellung zu beobachten, die mit Zahnlockerungen einhergehen kann. Eher seltene Symptome sind die Verlegungen der Nasenwege, Parästhesien und Zahnwurzelarrosionen. Im präsentierten Fall fiel bei dem Patienten eine schmerzhafte Schwellung der rechten Wange mit behinderter Nasenatmung rechts auf.

Oftmals offenbart sich der Tumor auch als radiologischer Zufallsbefund. Dabei zeigt sich eine meist scharf begrenzte unilokuläre oder multilokuläre osteolytische Veränderung des Knochens mit durch das expansive Tumorwachstum ausgedünnter und gelegentlich sklerosierter Kortikalis [Giuliani 2006]. Radiologisch, klinisch und gelegentlich auch histologisch ist der KZOT sowohl von verschiedenen benignen als auch malignen Neoplasien nur schwer zu unterscheiden, da spezifische Charakteristika ebenso fehlen wie spezifische immunhistochemische Nachweismethoden [Reichart and Jundt 2008]. Da impaktierte Zahn- kronen mit einem KZOT zu 25 Prozent assoziiert sind, gelingt die Abgrenzung von einer odontogenen Zyste (follikuläre Zyste) klinisch-radiologisch nicht immer problemlos [Neville et al. 2002]. Andere pathologische Veränderungen im Bereich des Kieferknochens wie eine traumatische Knochenzyste, ein zentrales Riesenzellganulom, eine fissurale Zyste, kalzifizierende odontogene Zysten, radikuläre Zysten, arteriovenöse Malformationen, Ameloblastome, ameloblastische Fibrome und Plasmozytome bieten ein ähnliches radiologisches Bild und müssen ebenfalls diffentialdiagnostisch berücksichtigt werden [Regezi 1999].

Endgültige Klarheit bezüglich der Dignität schafft letztendlich nur die histopathologische Begutachtung einer Gewebeprobe des Tumors. Histologische Merkmale des KZOT sind die dünne verhornende Plattenepithelschicht mit einer prominenten Basalis und einem zumeist entzündungsfreien Bindegewebe. Die histologische Einteilung erfolgt in eine orthokeratotische und eine parakeratotische Form mit unregelmäßiger Keratinproduktion, fehlenden keratohyalinen Granula und sich in die Keratinschicht ablösenden Zellen. Die, auch im präsentierten Fall dia-gnostizierte, parakeratotische Form ist mit 80 Prozent häufiger und zeigt das aggres- sivere Wachstumsmuster [Yoshiura et al. 1994]. Dem KZOT wird eine maligne Transformationsrate von fünf bis 6,5 Prozent zugesprochen [Zhao et al. 2002]. Die Empfehlungen zur Behandlung des KZOT sind kontrovers: Sie reichen von einer einfachen Kürettage über die Enukleation mit oder ohne Carnoysche Lösung beziehungsweise Kryotherapie (um Epithelreste zu eliminieren) bis hin zu einer partiellen oder totalen Resektion [Blanas et al. 2000]. Nach operativer Entfernung durch einfache Zystektomie ist die Rezidivrate mit 17 Prozent bis 56 Prozent hoch, was einerseits durch häufig randständige Tochterzysten (Satellitenzysten) und andererseits durch postoperativ verbliebene Epithelreste erklärt wird [Blanas et al. 2000, Zhao et al. 2002, Gosau et al. 2009]. In einer retrospektiven Studie in unserer Klinik konnte gezeigt werden, dass durch die Zugabe von Carnoyscher Lösung nach der Enukleation die Rezidivrate von 50 Prozent auf 14 Prozent reduziert werden konnte [Gosau et al. 2009]. Ein Rezidiv ist allerdings bei allen Therapieschemata nicht sicher auszuschließen [Gosau et al. 2009]. Im präsentierten Fall wurde aufgrund des ausgedehnten Befundes ein zweizeitiges Vorgehen mit einer initialen Zystostomie zur Volumenreduktion und konsekutiver Zystektomie mit Kürettage unter Erhalt der Zähne gewählt. Dieses Prozedere ist gerade bei jungen Patienten als Therapieoption zu erwägen [Madras and Lapointe 2008]. Unabdingbar ist eine mindestens zehnjährige klinisch-radiologische Nachsorge, da Lokalrezidive noch nach bis zu acht Jahren postoperativ beschrieben sind.

Dr. Johannes MeierDr. Dr. Martin GosauProf. Dr. Dr. Torsten E. ReichertKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und GesichtschirurgieUniversität RegensburgFranz-Josef-Strauß-Allee 1193053 Regensburgmartin.gosau@klinik.uni-regensburg.de

Dr. Corinna Lang-SchwarzInstitut für PathologieUniversität RegensburgFranz-Josef-Strauß-Allee 1193053 Regensburg