Pleomorphes Adenom der Glandula submandibularis
Eine 48-jährige Patientin stellte sich mit einer erstmals vor sechs Monaten bemerkten Schwellung im Bereich der rechten Submandibularloge vor. Die Patientin berichtete über eine geringgradige Größenprogredienz in den letzten drei Monaten. Bei der klinischen Untersuchung lag eine diskret erhabene, palpatorisch aber sehr derbe, nicht druckdolente Schwellung vor (Abbildung 1). Schluckbeschwerden oder ein Globusgefühl wurden nicht angegeben, Einschränkungen der Sensibilität oder Motorik bestanden nicht. Aus den Speicheldrüsen-Ostien ließ sich klares Sekret exprimieren. Hinweise auf eine dentogene oder andere entzündliche Ursache der Schwellung im Bereich der Mundhöhle oder des Oropharynx fanden sich nicht.
Sonographisch imponierte eine zirka 1,5 cm durchmessende, echoreiche, glatt begrenzte, innerhalb der rechten Glandula submandibularis gelegene Raumforderung (Abbildung 2) ohne die charakteristischen Binnenstrukturen eines Lymphknotens. In der Gefäßdarstellung zeigte sich ein peripheres Durchblutungsmuster (Abbildung 3). Die restliche Drüse zeigte ein homogenes Parenchym ohne Stauungszeichen, Steine ließen sich sonographisch nicht nachweisen. In der Computertomographie stellt sich eine nicht kontrastmittelaffine Läsion im Bereich der rechtsseitigen Glandula submandibularis dar. Pathologisch veränderte Lymphknoten waren nicht erkennbar. In der Zusammenschau ergab sich damit das Bild eines gut abgegrenzten Speicheldrüsentumors, und es bestand die Indikation zur operativen Entfernung des Befundes.
Therapeutisch erfolgte die Exstirpation des Tumors gemeinsam mit der Glandula submandibularis. Es stellte sich, entsprechend der Bildgebung, ein gut begrenzter solider Tumor dar. Histologisch zeigte sich ein inhomogener Tumor mit epithelialen Anteilen, die solide, teils tubulär adenoide Strukturen formen. Daneben auch Areale mit myxoider Differenzierung und Zellnestern mit Schleimbildung (Abbildung 4). Durch eine starke fibröse Kapsel abgegrenzt, stellen sich neben dem Tumor Anteile einer gemischten, überwiegend serösen Speicheldrüse dar.
Diskussion
Das pleomorphe Adenom ist der häufigste gutartige Speicheldrüsentumor und kommt bevorzugt bei Frauen ab der fünften Lebensdekade vor. Er ist in mehr als 80 Prozent der Fälle in der Glandula parotis, sehr viel seltener (zu 10 Prozent) in der Glandula submandibularis oder in den kleinen Speicheldrüsen zu finden
Die Histogenese des pleomorphen Adenoms war über lange Zeit umstritten. Nach der heute überwiegenden Auffassung leitet sich der Tumor von myoepithelialen Zellen her, die sowohl epitheliale als auch mesenchymale Differenzierungsmerkmale aufweisen. In einigen Fällen sind chromosomale Aberrationen t(3;8) (3p25; 8q21) (3p21), (8q12) und (12q13–15) sowie eine c-neu Überexpression nachgewiesen worden [Fonseca et al., 2008]. Makroskopisch ist der Tumor durch eine inhomogene Schnittfläche gekennzeichnet, auf der neben soliden auch zystische Anteile und gelegentlich auch schleimige oder knorpelige Bezirke auffallen. Eine Besonderheit des pleomorphen Adenoms ist die sekundäre maligne Transformation, die, sofern die Läsionen über viele Jahre unbehandelt bleiben, bis rund fünf Prozent der Tumoren betreffen kann [Neville, 2002].
Raumforderungen der Submandibularregion sind klinisch nicht immer eindeutig zuzuordnen. Während die typischen akut-entzündlichen Befundkonstellationen, wie submandibuläre Abszesse oder auch die akute Sialadenitis, häufig Blickdiagnosen darstellen, bleiben die chronischen Befunde oft eine diagnostische Herausforderung. Wegen der gemeinsamen, zunächst unspezifischen Klinik einer schmerzlosen, derben Schwellung können harmlose Befunde, wie chronisch-entzündliche Lymphknotenschwellungen, leicht mit Tumoren der Speicheldrüsen, aber auch mit malignen Lymphomen und Lymphknotenmetastasen verwechselt werden. Wichtige Hinweise gibt hier die sonographische Untersuchung, die häufig erkennen lässt, ob die Binnenstrukturen von Lymphknoten erhalten sind oder ob eine Raumforderung den Speicheldrüsen zugeordnet werden kann. Im vorliegenden Fall ließ sich beispielsweise unmittelbar die intraglanduläre Lage des Tumors erkennen. Daneben gibt auch die Gefäßarchitektur der Läsionen Hinweise auf die Dignität. So deutet beispielsweise eine Verdrängung der Gefäße in die Peripherie auf einen neoplastischen Charakter hin.
Für die zahnärztliche Praxis soll der Fall daran erinnern, dass auch die Umgebungsstrukturen der Mundhöhle mit ihren Speicheldrüsen und Lymphknoten wichtige pathologische Befunde beinhalten können. Auch, wenn die exakte Differenzierung der Pathologien später anspruchsvoll werden kann, genügt häufig nur ein Blick auf den Hals oder eine kurze Palpation, um einen Patienten frühzeitig der weiteren Diagnostik zuzuleiten.
Tudor SandulescuPriv-Doz. Dr. Dr. Peter MaurerProf. Dr. Dr. Martin KunkelKlinik für Mund-, Kiefer- und plastische GesichtschirurgieRuhr- Universität BochumKnappschaftskrankenhausBochum-LangendreerIn der Schornau 23-2544892 Bochummartin.kunkel@ruhr-uni-bochum.de
Literatur:1. Fonseca I, Fonseca R, Martins C, Soares J.; Alteration of beta-catenin localization in salivary pleomorphic adenomas is not related to t(3;8)(p21;q12) and is mainly present in non-epithelial cell types. Histopathology. 2008 Jan;52(2):244-7.2. Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE: Bone Pathology. In (Hrsg): Oral & Maxillofacial Pathology. Philadelphia: W.B. Saunders 2002, 574-578
