Aneurysmen: Wenn die Zeitbombe tickt

Unter den Gefäßfehlbildungen sind die Aneurysmen besonders gefürchtet, vor allem, wenn sie in Hirnarterien, in der Bauchaorta oder in der Beckenarterie lokalisiert sind. Es handelt sich um spindel- oder sackförmige Wandveränderungen unterschiedlicher Größe in einem umschriebenen Gefäßabschnitt.

Je nach Größe sowie weiteren Faktoren können die Aneurysmen schon bei vergleichsweise geringer körperlicher Belastung einreißen. Dem Betroffenen droht eine massive, oft tödlich verlaufende Blutung. Während die Gefäßveränderung per se kaum Symptome verursacht, geht die Ruptur mit einem plötzlich einsetzenden, massiven Schmerz einher.

Aneurysmen können auch in anderen Gefäßbereichen als den Hirnarterien, der Bauchaorta oder der Beckenarterie lokalisiert sein, sind dann aber meist weniger gefährlich.

Unterschieden wird zwischen

• dem sogenannten echten Aneurysma, dem Aneurysma verum,

• dem falschen Aneurysma oder Aneurysma spurium, auch Aneursyma falsum genannt,

• und dem Aneurysma dissecans, das Folge einer Gefäßwand-Dissektion ist.

Beim Aneurysma verum ist die gesamte Gefäßwand von der Veränderung betroffen. Die Läsion wird gefördert durch Gefäßrisikofaktoren wie eine Hypertonie sowie arteriosklerotische Veränderungen. Das erklärt, warum sich diese Form vor allem bei älteren Menschen findet. Beim Aneurysma spurium besteht eine Veränderung der Intima und der Media, während die Adventita noch intakt ist. Die Gefäßveränderung ist oft Folge einer Verletzung, wobei sich um die Gefäßwandverletzung herum ein Hämatom bilden kann. Dieses wirkt quasi abdichtend und verhindert die offene Blutung. Im weiteren Verlauf kann sich eine bindegewebige Kapsel um das Hämatom bilden. Beim Aneurysma dissecans handelt es sich streng genommen nicht um ein Aneurysma, sondern um eine Gefäßdissektion.

Bei den Aneurysmen kann es sich um angeborene oder erworbene Störungen handeln. Die Gefäßaussackungen können durch Traumen provoziert oder gefördert werden, ebenso werden sie durch Infektionen und Entzündungsreaktionen im Entstehen begünstigt. Auch können sie allgemein als degenerative Veränderung auftreten. Sie bilden sich üblicherweise auf dem Boden einer bindegewebigen Schwäche, was zugleich die oft multiplen Lokalisationen solcher Gefäßfehlbildungen erklärt.

So weisen fünf bis sieben Prozent der Menschen mit Aneurysmen Veränderungen in mehreren Körperregionen auf, ein Krankheitsbild, das als Morbus aneurysmaticus bezeichnet wird. Die Gefäßmalformationen sind zudem nicht auf alte Menschen oder generell auf Erwachsene beschränkt, sondern können zum Beispiel im Zusammenhang mit einem Marfan-Syndrom auch im Kindesalter auftreten.

Sowohl bei den intrakraniellen Aneurysmen wie auch beim Bauchaorten-Aneurysma gibt es seit einigen Jahren therapeutische Neuerungen, die allerdings noch nicht bei allen Betroffenen Anwendung finden können.

In Deutschland leiden nach Angaben der Deutschen Gesellschaft für Neuroradiologie (DGNR) rund eineinhalb bis zwei Millionen Menschen unter einem Hirnaneurysma, die meisten von ihnen, ohne davon zu wissen. Die intrakraniellen Aneurysmen bilden sich aufgrund einer lokalen Gefäßwandschwäche meist an Verzweigungsstellen basaler Hirngefäße.

Das Risiko der Gefäßveränderung ist hoch: Die Wahrscheinlichkeit der Ruptur eines Hirnaneurysmas liegt statistisch gesehen bei rund fünf Prozent im Verlauf von fünf Jahren. Experten schätzen die Zahl der durch ein Hirnaneurysma verursachten Hirnblutungen auf rund 12 000 jährlich in Deutschland. Frauen sind bei Aneurysmen der Hirnarterien deutlich häufiger betroffen als Männer.

Das Risiko ist abhängig von der Größe der Gefäßaussackung, deren Form und auch der genauen Lokalisation. Das Aneurysma kann sich dabei infolge der Strömungskräfte, aber auch beispielsweise durch einen hohen Blutdruck vergrößern. Reißt es auf, kommt es zur Subarachnoidalblutung mit in jedem zweiten Fall tödlichem Ausgang. Zusätzliche Risikofaktoren sind neben der Hypertonie das Rauchen und ein Alkoholmissbrauch.

Die sackartige oder spiralförmige Aussackung der Hirnarterie verursacht im Allgemeinen keine spezifischen Symptome und wird daher meist nur als Zufallsbefund entdeckt, etwa, wenn zur Abklärung anderer Störungen eine Untersuchung des Gehirns mittels Computer- oder Kernspintomografie erfolgt. Im Zuge der modernen bildgebenden Verfahren werden nach Angaben der DGNR derzeit rund 200 000 solcher Befunde pro Jahr in Deutschland erhoben.

Inzidenz und Prävalenz der Hirnaneurysmen rechtfertigen nach Angaben der Gesellschaft damit kein generelles Screening. Da die Veränderungen der Hirnarterien allerdings familiär gehäuft auftreten, ist eine vorsorgliche Untersuchung bei Familienangehörigen von Betroffenen sinnvoll. Denn bei Verwandten ersten Grades von Menschen mit Hirnaneurysma ist das Risiko, selbst betroffen zu sein, drei- bis siebenfach erhöht. „Bei Menschen, in deren nahem Verwandtenkreis bereits Aneurysmen oder Subarachnoidalblutungen aufgetreten sind, kann eine Abklärung daher sinnvoll sein“, so Aussagen von Prof. Dr. Jens Fiedler, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf.

Die Frage, ob und wie ein intrakranielles Aneurysma behandelt werden sollte, erfordert eine sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung, da die möglichen Eingriffe ihrerseits komplikationsträchtig sind.

Entsprechend der Leitlinie sollte differenziert werden nach

• intrakraniellen Aneurysmen, die asymptomatisch sind und inzidentiell entdeckt werden,

• solchen, die symptomatisch sind und zum Beispiel eine Hirnnervenkompression bedingen,

• und „additionalen Aneurysmen“, die bei Patienten gefunden werden, bei denen es aufgrund einer anderen Gefäßaussackung bereits zu einer Blutung gekommen ist.

Die Differenzierung gibt Hinweise auf das individuelle Ruptur-Risiko und sollte deshalb neben der Größe und Lokalisation der Veränderung in die Risikobewertung eingehen.

Neben dem bislang üblichen Clipping, also der Schädeleröffnung und dem Verschließen des Aneurysmas mit einem Gefäß-Clip, gibt es seit einigen Jahren die Möglichkeit einer endovaskulären Therapie. Dabei werden weiche platinbeschichtete Spiralen, sogenannte Coils, ohne Eröffnung des Schädels, sondern von der Leiste aus über einen Katheter bis in das betroffene Hirngefäß vorgeschoben und dort platziert.

Die Coils füllen die Aussackung aus und verhindern so die weitere Blutzirkulation im Aneurysma. Es kommt zur Bildung eines Thrombus und in der Folge zu einer festen Narbenplatte, die das Aneurysma regelrecht verschließt und somit die Ruptur-Gefahr bannt.

Beide Verfahren sind nicht ohne Risiko, bei der Clip-Behandlung ist wie auch bei der Behandlung mit Coils mit einer nicht unerheblichen Rate gravierender Komplikationen zu rechnen. So kann es bei beiden Verfahren während des Eingriffs zur Ruptur des Gefäßes kommen. Auch ist denkbar, dass unbeabsichtigt Gefäßbereiche ganz verschlossen werden, was zum Infarkt führt.

Je nach Risiko-Ausgangssituation ist nach den Angaben in den Leitlinien beim Clipping mit einer 30-Tage-Letalität von 1,8 Prozent zu rechnen, und bei knapp zehn Prozent der Patienten mit neurologischen Behinderungen und/oder kognitiven Beeinträchtigungen. Bei der endovaskulären Therapie wird die 30-Tage-Letalität mit etwa zwei Prozent angegeben, die neurologische Morbidität und die Rate kognitiver Beeinträchtigungen mit 6,4 Prozent. „Die Therapierisiken variieren allerdings stark für die verschiedenen Subgruppen“, heißt es in der Leitlinie. Auch spiele das Alter des Patienten eine weit größere Rolle als lange angenommen.

Die Implantation der Coils wird jedoch generell als risikoärmer erachtet, zumal die Erfahrung mit der neuen Behandlungsoption und damit auch die therapeutische Sicherheit kontinuierlich wachsen. Für das neue Verfahren spricht ferner, dass mit den Coils nach Angaben der DGNR auch Aneurysmen behandelt werden können, die aufgrund ihrer komplizierten Lage und Form einer operativen Therapie nicht zugänglich sind. Gemäß der aktuellen Leitlinie gilt, dass die endovaskuläre Behandlung der Operation üblicherweise überlegen ist, wenn der Patient älter als 50 Jahre und das Aneurysma im hinteren Kreislauf lokalisiert ist.

Beide Behandlungsverfahren erfordern dessen ungeachtet eine sorgfältige Risikoabwägung der individuellen Situation. Dabei ist allerdings auch zu bedenken, dass der Befund und die Tatsache, mit einer „Zeitbombe im Kopf“ zu leben, für die Betroffenen oftmals eine enorme psychische Belastung darstellen.

Eine weitere potenziell lebensgefährliche Form der Aneurysmen ist das Aortenaneurysma, wobei zwischen dem Bauchaorta-Aneurysma und dem anatomisch höher gelegenen thorakalen Aortenaneurysma unterschieden wird.

Die Zahl der Betroffenen wird hierzulande auf etwa 220 000 geschätzt, wobei etwa 90 000 Personen ein großes Aortenaneurysma von mehr als fünf Zentimetern im Querdurchmesser aufweisen, ohne dies jedoch zu wissen. Anders als bei den Hirnaneurysmen sind bei den Bauchaorta-Aneurysmen Männer häufiger betroffen als Frauen. Das Verhältnis liegt bei 5:1. Analog wie beim Hirnaneurysma besteht die Gefahr der Ruptur und damit das Risiko des inneren Verblutens. Behandelt werden hierzulande etwa 10 000 Bauchaorten-Aneurysmen, was nach Prof. Dr. Giovanni Torsello, Münster, eine deutliche Versorgungslücke bedeutet.

Die Gefäßveränderung verursacht wie auch das Hirnaneurysma im Allgemeinen keine spezifischen Beschwerden. Zwar klagen die Betroffenen häufig über Bauch- und/oder Rücken- und vor allem Flankenschmerzen. Diese aber sind meist unspezifisch, und das Aneurysma wird oft zufällig im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung entdeckt. Weitere potenzielle Symptome sind Husten, Heiserkeit, Atembeschwerden sowie Schluckbeschwerden bei thorakalem Aneurysma. Auch solche Symptome werden allerdings oft fehlgedeutet. Im Fall des Bauchaorten-Aneurysmas ist unter Umständen eine zu tastende „pulsierende Beule“ diagnostisch hinweisend.

Die Veränderungen werden traditionell operiert, wobei im Rahmen einer offenen Bauchoperation die Aussackung der Hauptschlagader entfernt und mit einer Kunststoffprothese überbrückt wird. Allerdings muss nicht jedes Aortenaneurysma operiert werden. Bei kleinen Aussackungen des Gefäßes reicht zunächst die regelmäßige Überwachung. Vergrößert sich die Veränderung jedoch, so ist von einem steigenden Ruptur-Risiko auszugehen.

Um diese Entwicklung zu verhindern, ist ein konsequentes Risikomanagement wichtig. Der Blutdruck sollte gut eingestellt werden, ebenso der Cholesterinspiegel und die Betreffenden sollten auf das Rauchen verzichten. Denn hohe Blutfettspiegel, Bluthochdruck und Rauchen fördern als Risikofaktoren der Arteriosklerose auch das Risiko der Entwicklung und Progression der Aneurysmen.

Auch beim Aortenaneurysma gibt es therapeutische Fortschritte wie die Implantation von Stents, die ebenfalls mittels Katheter unter Röntgenkontrolle erfolgt. Die Gefäßstützen müssen und können bei der Aorta dabei so eingesetzt werden, dass die Durchblutung aus der Hauptschlagader in die Nieren- wie auch in die Darmarterien über kleine Öffnungen, sogenannte Fensterungen, erfolgt und somit nicht beeinträchtigt wird.

Der Stent kleidet, von den kleinen Öffnungen abgesehen, das kranke Gefäß aus, sodass das Blut wieder störungsfrei fließen kann und die Gefahr der Ruptur der Gefäßwand gebannt ist. Die Patienten bedürfen jedoch regelmäßiger Kontrolluntersuchungen, um eventuell auftretende Leakagen im Stent rechtzeitig zu erkennen. Mit solchen Komplikationen ist langfristig in zehn Prozent der Fälle zu rechnen.

Die Behandlung mittels der Gefäßprothesen weist eine geringere Sterblichkeit auf als die herkömmliche Operation, führt zu geringeren Blutverlusten und erfordert seltener eine intensivmedizinische Behandlung, wurde beim Kongress der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie, Herz- und Kreislaufforschung betont. Das gegenüber der Operation weniger invasive Verfahren setzt allerdings voraus, dass es in den dem Aneurysma benachbarten Gefäßregionen gesunde Areale gibt, in denen die Gefäßprothese verankert werden kann.

Das Beckenarterien-Aneurysma tritt vergleichsweise selten auf, es macht etwa 1,3 Prozent der Aneurysmen aus. Männer sind mit einem Verhältnis von 9:1 wesentlich häufiger als Frauen betroffen.

Klinisch bedeutsam ist ferner das Herzwand-Aneurysma, auch Ventrikelaneurysma genannt, da meist die Herzhauptkammer, in aller Regel der linke Ventrikel, betroffen ist. Dort kommt es typischerweise auf dem Boden einer Herzerkrankung zur Ausbuchtung der Herzwand, die analog den Gefäßaneurysmen auf einer Verdünnung des Wandgewebes beruht.

Herzwand-Aneurysmen werden mittels Herzecho diagnostiziert, behandelt werden muss, wenn ein Ruptur-Risiko besteht. Dies geschieht im Rahmen einer offenen Herz-OP, bei der die Aussackung operativ entfernt und gegebenenfalls mit dem Aufbringen eines Patch verschlossen wird.

Obwohl die Anamnese nur die bereits bekannten Aneurysmen aufdeckt beziehungsweise die familiäre Disposition und damit nur einen relativ geringen Anteil der gefährdeten Patienten detektiert, sollte diese Option der Risikoerkennung unbedingt genutzt werden. Insbesondere Blutdruckanstiege im Rahmen der zahnärztlichen Behandlung können die Ursache für Rupturen und nachfolgende Blutungen mit schwerwiegenden gesundheitlichen beziehungsweise letalen Folgen sein. Daher ist der Angst-, Schmerz- und Stressreduktion besondere Aufmerksamkeit zu schenken.

Das Leitsymptom der aneurysmalen Subarachnoidalblutung ist der diffuse, noch nie erlebte Kopfschmerz mit hoher Intensität und schlagartigem Beginn. Die Inzidenz liegt bei sechs bis sieben Fällen pro 100 000 Personenjahre. Zehn bis 15 Prozent der Patienten versterben bereits vor der Klinikaufnahme.

Das endovaskuläre Coiling zur Aneurysmaauschaltung asymptomatisch diagnostizierter Aneurysmen mit Platinspiraldrähten hat sich gegenüber dem mikrochirurgischen Clipping auch langfristig als die effektivere Methode etabliert. Eine aufgrund dessen eingeleitete Antikoagulation ist zu erfragen.

Die Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie gibt weitere Empfehlungen:

http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030–073l_S1_Aneurysmale_Subarachnoidalblutung_2008.pdf

Bei diesem Krankheitsbild handelt es sich primär um eine Vaskulitis, eine Gefäßentzündung der kleinen bis mittelgroßen Arterien vermutlich infektiöser Ätiologie mit genetischen Determinanten, die hauptsächlich bei Kleinkindern auftritt. Insgesamt handelt es sich um eine der häufigeren Vaskulitiden im Kindesalter. Die Ausprägung ist nicht eindeutig, der behandelnde Arzt ist gezwungen, eine rasche klinische Diagnose zu stellen, ohne dass es eine beweisende Untersuchungsmethode gibt. Generell muss Fieber unklarer Genese zusammen mit vier der folgenden fünf Punkte vorliegen, wobei drei davon direkt den Mund- und Gesichtsbereich betreffen:

1) oro-pharyngeale Veränderungen (Lacklippen, Erdbeerzunge, trockene, rissige Lippen),

2) eine bilaterale nicht-eitrige Konjunktivitis,

3) zervikale Lymphadenopathien,

4) Ödeme, Erytheme, Schuppungen der peripheren Extremitäten und

5) Exantheme am Körperstamm.

Allerdings können auch deutlich andere Facetten wie Meningitiden, Arthralgien, Myalgien und ein generell erhöhtes Entzündungsgeschehen vorliegen.

Die eigentliche Erkrankung heilt im Allgemeinen ohne Komplikationen aus. Allerdings kommt es in ungefähr einem Viertel der primär unbehandelten Fälle zur Ausbildung von Aneurysmen der Koronararterien. Eine rechtzeitige Therapie mit Immunglobulinen und Acetylsalicylsäure oder auch – wie in jüngeren Studien vorgeschlagen – mit Calcineurin-Inhibitoren nach einer adäquaten Diagnosestellung ist für einen günstigen Verlauf entscheidend und kann das Auftreten von Veränderungen der Herzkranzgefäße auf bis das Zehnfache senken. Eine weitere und konsequente Langzeitnachsorge ist vonnöten.

Beim Kawasaki-Syndrom ist die Gefahr in unbehandelten Fällen hoch, dass die Patienten Aneurysmen der Herzkranzgefäße entwickeln. Liegen diese vor, ist mit einer Letalität von ein bis zwei Prozent durch Ruptur oder Verschluss zu rechnen. Mehr als die Hälfte der klinischen Hauptkriterien finden sich im oro-fazialen Bereich. Somit ist nicht auszuschließen, dass die initiale Verdachtsdiagnose über den Zahnarzt erfolgt.

Univ.-Prof. Dr. Dr. Monika Daubländer

Leitende Oberärztin der Poliklinik für Zahnärztliche Chirurgie

Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

Poliklinik für Zahnärztliche Chirurgie

Augustusplatz 2

55131 Mainz

Dr. Dr. Peer W. Kämmerer

Visiting Assistant Professor, Harvard Medical School, Boston, USA und

M.R. Ambedkar Dental College and Hospital, Bangalore, Indien

und Klinik für MKG-Chirurgie der Johannes Gutenberg-Universität Mainz

pkrammerer@partners.org