Non-Hodgkin-Lymphom in der UK-Speicheldrüse
In der klinischen Untersuchung konnte ein dentaler Fokus ausgeschlossen werden, die Mundschleimhaut war unauffällig. In der Panoramaschichtaufnahme (Abbildung 1) fällt im Unterkiefer links eine sehr inhomogene Knochenstruktur auf mit Osteolyse an der basalen Kompakta etwa auf Höhe der Zähne 35 und 36. In der Sonografie der Halsweichteile zeigten sich schwer abgrenzbar zum anterioren Pol der Glandula submandibulairs eine Raumforderung sowie submandibulär mehrere vergrößerte Lymphknoten (Abbildung 2). In der Computertomografie konnte man zusätzlich zur 4 cm x 4 cm x 6 cm großen Raumforderung (Abbildung 3) die in der Panoramaschichtaufnahme vermutete Osteolyse am Corpus mandibularis links lingualseitig erkennen (Abbildung 4).
Die laborchemische Untersuchung mit Differenzial-Blutbild war bis auf die so diagnostizierte Hepatitis B ohne pathologischen Befund. Zur weiteren Abklärung wurden über einen submandibulären Zugang eine histologische Probe aus der Raumforderung als auch mehrere suspekte Lymphknoten gewonnen und per Schnellschnitt abgeklärt. Diese ergab ein lymphozytäres Infiltrat ohne Lymphknotenarchitektur und somit den Verdacht auf ein malignes Lymphom, so dass von einer Kontinuitätsresektion Abstand genommen, makroskopisch ver-ändertes Gewebe aber noch mit entfernt wurde.
Die definitive histopathologische Aufbereitung ergab immunhistochemisch ein CD20 /BCL-2 positives sowie CD10-negatives Zellproliferat und somit die Diagnose eines niedrig malignen B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms vom Typ eines Marginal-Zonen-Lymphoms (Abbildungen 5 und 6). Im weiteren Staging mittels Computertomografie des Thorax (Abbildung 7) und Abdomens und der Bronchoskopie zeigte sich eine weitere Affektion des linken Bronchialsystems. Im Knochenmarkspunktat ließ sich keine Aussaat des malignen Lymphoms nachweisen. Der Patient wurde zur weiteren Therapie an die Hämatoonkologie angebunden.
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Diskussion
Beim Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) handelt es sich um eine monoklonale, lymphozytäre Neoplasie, die in 90 Prozent vom B-Zell- und in 10 Prozent vom T-Zelltyp ausgeht und sich primär an lymphatischen Geweben und Organen manifestiert.
Non-Hodgkin-Lymphome machen einen Anteil von etwa fünf Prozent aller Malignome aus. Im Jahr 2010 erkrankten 16.000 Menschen an einem NHL in Deutschland, wobei bei einem Verhältnis von 1,1 : 1 etwas mehr Männer als Frauen darunter sind. Die Erkrankung kann prinzipiell in jedem Alter auftreten, wobei das Risiko mit zunehmendem Alter stetig steigt und ein mittleres Erkrankungsalter von etwa 70 Jahren aufweist [Kaatsch P. et al., 2009/2010]. Abgegrenzt werden die NHL vom Hodgkin-Lymphom, das sich durch das Vorkommen von Hodgkin- und Sternberg-Reed-Zellen abgrenzt.
Risikofaktoren, die mit einer erhöhten Inzidenz für die Entstehung von NHL einhergehen, sind angeborene oder erworbene Immunschwächen, das Vorliegen von Autoimmunerkrankungen, eine Exposition gegenüber radioaktiver Strahlung und Viren wie zum Beispiel das Epstein-Barr-Virus für einzelne Subtypen der NHL. Vereinzelt gibt es auch Hinweise, dass Hepatitis B und C einen begünstigenden Einfluss für die Entstehung eines NHL haben [Kaatsch P. et al., 2009/2010].
Das nodale Marginal-Zonen-Lymphom besitzt etwa einen Anteil von knapp zwei Prozent an den NHL und hat mit einer Fünf-Jahres-Überlebensquote von 55 bis 75 Prozent eine etwas schlechtere Prognose [Traverse-Glehen A et al., 2012], bemessen am NHL insgesamt mit einer Fünf-Jahres-Überlebensquote von knapp 70 Prozent [Kaatsch P et al., 2009/2010].
Leitsymptome sind die Lymphknotenschwellungen vor allem cervical und inguinal, wobei häufig thorakale und abdominelle Lymphknoten mitbetroffen sind. Eine Knochenmarksinfiltration liegt in 16 bis 62 Prozent der Fälle vor, wohingegen ein Mitbefall des peripheren Blutes extrem selten ist.
Das Staging umfasst die Bildgebung von Thorax und Abdomen (CT) sowie eine Knochenmarksbiopsie. In Abhängigkeit vom Stadium werden unterschiedliche Therapieregime gefahren, die neben chirurgischen auch radio- und chemotherapeutische beinhalten. Im vorliegenden Fall mit typischem Alter mit einer schmerzlosen Raumforderung und mit einer Autoimmunerkrankung in der Vorgeschichte gab es bereits Hinweise auf das mögliche Vorliegen eines Lymphoms. Insbesondere bei Patienten mit persistierender Lymphknotenschwellung sollte eine histologische Sicherung angestrebt werden, um den Patienten einer geeigneten Therapie zukommen zu lassen.
Matthias GilischElisabeth GoetzePD Dr. Dr. Christian WalterKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie – plastische OperationenUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzAugustusplatz 2, 55131 Mainzwalter@mkg.klinik.uni-mainz.de
Dr. Cristina L. CotareloInstitut für Pathologie der UniversitätsklinikLangenbeckstr. 1, 55131 Mainz
