Basalzellkarzinom am medialen Augenwinkel

 Initial habe er zunächst "nur" eine kleine raue Stelle verspürt, der er keine weitere Aufmerksamkeit geschenkt habe. Im Lauf des vergangenen Jahres sei ihm jedoch beim Blick in den Spiegel der Befund deutlich prominenter erschienen. Auch wegen einer nun zudem bestehenden dunklen Verfärbung habe er sich dann entschieden, einen Hautarzt aufzusuchen.

Der Patient zeigte sich in einem altersgerechten, guten Allgemein- und Ernährungszustand. Nebenbefundlich hatte er einen medikamentös eingestellten Hypertonus und eine unauffällige leukoplake Veränderung an der Zunge. Im Gesicht waren diverse Gefäßzeichnungen sowie Lentigines seniles und seborrhoische Keratosen zu erkennen. Der angesprochene Befund auf dem Nasenrücken war circa 1 cm x 1 cm groß, dunkel pigmentiert, mit zentraler leichter Ulzeration. Er war randständig leicht erhaben, die Grenzen konnten makroskopisch nicht eindeutig nachvollzogen werden.

Differenzialdiagnostisch wurden sowohl ein pigmentiertes Basalzellkarzinom, ein noduläres Melanom als auch ein Keratoakanthom in Betracht gezogen. Dermatoskopisch zeigten sich baumartige Gefäßverläufe. Bei diesem unklaren Befund wurde ein zweizeitiges Vorgehen geplant: zunächst die Resektion und nach histopathologisch verifizierter In-sano-Resektion die plastische Deckung.

Die histopathologische Aufbereitung erbrachte die Diagnose eines im größten Durchmesser 1,1 cm großen, nodulären und pigmentierten Basalzellkarzinoms, das komplett in sano reseziert worden war. In der Folge kam es zu einer sehr guten Granulation und sekundären Wundheilung, so dass der Patient von einem weiteren Eingriff, der ursprünglich geplanten plastischen Deckung, Abstand nahm.

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Das Basalzellkarzinom – früher Basaliom genannt – ist eine der häufigsten malignen Erkrankungen in Deutschland mit einer Inzidenz von über 100 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner. Es ist zugleich der häufigste maligne Hauttumor. Das Durchschnittsalter der Betroffenen liegt bei 60 Jahren, mit einer leicht erhöhten Inzidenz bei männlichen Patienten [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013].

Üblicherweise wird dieser de novo entstehende Tumor auf sonnenexponierten Arealen, den „Sonnenterrassen“ im Kopf-Hals-Bereich, diagnostiziert, er kann allerdings grundsätzlich in allen Körperregionen auftreten. Die genetische Disposition, eine geringe Hautpigmentierung sowie die kumulative, lebenslange UVB-Belastung spielen hierbei wichtige ätiologische Rollen.

Zudem gibt es Karzinome, die gehäuft im Rahmen der Xeroderma pigmentosum, beim Albinismus oder beim Basalzellkarzinom-Syndrom (Gorlin-Goltz-Syndrom) auftreten [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013]. Der Tumor wächst lokal infiltrativ, neigt zu Rezidiven, führt aber nur in den seltensten Fällen zu Metastasen. Daher wurde das Basalzellkarzinom früher in der Literatur häufig als semimaligne beschrieben.

Die Diagnose wird in der Regel klinisch gestellt. Beim häufigsten Typ, dem „soliden Basalzellkarzinom“, beginnt das in der Regel langsame Wachstum meist als flach erhabene Papel mit perlschnurartigem Randsaum und vom Rand ins Zentrum ziehenden Gefäßen, was mit einer Auflichtmikroskopie deutlich besser dargestellt werden kann. Die Sicherung der Diagnose erfolgt in jedem Fall durch eine histologische Untersuchung, die zudem Aussagen zur Tumorgröße inklusive Tiefenausdehnung, zum histologischen Typ und zum Sicherheitsabstand [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013; Loser C et al., 2010] treffen sollte.

Dazu sollte eine Exzisionsbiopsie erfolgen, bei größeren Befunden gegebenenfalls zunächst eine Inzisionsbiopsie. Gerade bei pigmentierten Befunden, die differenzialdiagnostisch an ein malignes Melanom denken lassen, sollte jedoch primär die vollständige Exzision angestrebt werden – wenn nicht anatomische Grenzen oder multiple Tumore den Therapeuten zum Abweichen von dieser Regel zwingen [S3-Leitlinie „Diagnostik, Therapie und Nachsorge des Melanoms“, 2013].

Grundsätzlich gilt für das Basalzellkarzinom die operative Resektion als Therapie der Wahl. Dabei werden abhängig vom Tumortyp sowie von der Tumorgröße Sicherheitsabstände von mindestens 3 mm empfohlen [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013]. Sollte die histologische Aufbereitung dennoch Tumorreste nachweisen, ist stets – in Abhängigkeit vom Allgemeinzustand des Patienten und von der anatomischen Region – die Nachexzision anzustreben, um einem späteren Rezidiv und/oder infiltrativem Wachstum vorzubeugen.

Ist die vollständige Resektion nicht möglich, besteht die Möglichkeit einer Radiatio (Elektronenstrahlung mit 60-70 Gy Gesamtdosis) sowie lokaler Maßnahmen wie Kürretage, Kryotherapie, Lasertherapie oder photodynamischer Therapie [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013; Telfer NR et al., 2008]. Auch lokale medikamentöse Maßnahmen mit Imiquimod oder 5-Fluoruracil können hier behilflich sein. Jedoch haben Studien gezeigt, dass diese Methoden in der Vermeidung von Rezidiven der chirurgischen Exzision unterlegen sind [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013].

Die jüngste Therapiemöglichkeit stellt die Inhibition des Hedgehog-Signalwegs dar. Dieser bereits in den 80er-Jahren erforschte Signalweg zeigt wichtige Funktionen sowohl in der Zelldifferenzierung als auch in der Tumorentstehung vor allem des Basalzellkarzinoms, aber auch des Medulloblastoms. Mittels spezifischer Inhibitoren konnte in klinischer Anwendung eine sehr gute Ansprechrate mit partieller oder vollständiger Remission gezeigt werden. Das Nebenwirkungsspektrum umfasst jedoch Muskelspasmen, Haarausfall und starke Geschmacksveränderungen, die häufig einen deutlichen Gewichtsverlust mitbringen. Zugelassen sind Hedgehog-Inhibitoren derzeit für die Therapie des metastasierten sowie des fortgeschrittenen, schwer-resektablen Basalzellkarzinoms [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013].

Grundsätzlich sollten alle Patienten, auch nach der vollständigen Exzision kleiner Befunde, regelmäßig nachkontrolliert werden, da ein Rezidiv oder das Auftreten eines weiteren Basalzellkarzinoms anderer Lokalisierung nicht ausgeschlossen werden können [S2k-Leitlinie „Basalzellkarzinom“, 2013; Loser C et al., 2010; Telfer NR et al, 2008; Von Hoff DD et al., 2009; Costantino D et al., 2006].

Im vorliegenden Fall hat der Umstand der Pigmentierung die Diagnosestellung nicht erleichtert. Unklare Befunde auf der Haut sollten jedoch zum Ausschluss maligner Erkrankungen histopathologisch abgeklärt werden.

Dr. Roman Rahimi-Nedjat, PD Dr. Dr. Christian WalterKlinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie – plastische OperationenUniversitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzAugustusplatz 2, 55131 Mainz E-mail:Dr. Sebastian FörschInstitut für Pathologie der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzLangenbeckstr. 1, 55131 Mainz

PD Dr. med. Andrea TuettenbergHautklinik der Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität MainzLangenbeckstr. 1, 55131 Mainz