Fibrosarkom des Oberkiefers

Der behandelnde und überweisende Zahnarzt hatte die Verdachtsdiagnose eines vom Zahn 17 ausgehenden maxillären Abszesses gestellt und den Patienten zur Weiterbehandlung in die Klinik für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie überwiesen (Abbildung 1).

Bei der Anamneseerhebung gab der Patient an, dass zunächst nur eine Rötung am Zahn 17 und erst danach die Schwellung aufgetreten sei. Die Schwellung sei schmerzlos, jedoch langsam progredient. Auch Sensibilitätsstörungen sowie die Entleerung von Blut oder Pus seien nie aufgetreten. Der Patient wies eine desolate Restbezahnung auf. Nebendiagnostisch lagen eine voroperierte Lippen-Kiefer-Gaumenspalte, ein Nikotinabusus, eine Adipositas sowie ein schweres gemischtes Schlafapnoe-Syndrom vor.

Nach Anamnese, klinischer Untersuchung und bildgebender Diagnostik mittels DVT (Abbildung 2) erhärtete sich der Verdacht auf ein Tumorgeschehen. Zur endgültigen Abklärung wurden eine CT und eine MRT von Kopf und Hals (Abbildungen 3 und 4), eine Oberbauchsonografie, ein Röntgen-Thorax, eine Skelettszintigrafie und eine Biopsie der Raumforderung im Oberkiefer sowie regio 44 und 45 geplant.

Das Staging zeigte keine Lymphknotenmetastasen. In der Bildgebung wurde ausgehend vom harten Gaumen eine große Raumforderung in der Mundhöhle beschrieben. Die histopathologische Einordnung der unklaren Veränderung des Oberkiefers gestaltete sich diagnostisch schwierig.

Die abschließende Begutachtung sowie die Konsultation eines Referenzpathologen ergaben ein niedrig malignes Fibrosarkom des Oberkiefers (FNCLCC Grading-System: Grad 2) (Abbildung 5). Die Inzisionsbiopsie regio 44 bis 45 zeigte lediglich eine regressiv veränderte Pseudozyste mit alten und frischen Blutungsresiduen.

Es erfolgte eine R0-Resektion des Tumors zusammen mit Oberkiefer- und Kieferhöhlenanteilen (Abbildung 6). Die Rekonstruktion des Defektareals erfolgte durch ein mikrovaskulär anastomosiertes, osteomyokutanes Skapulatransplantat (Abbildung 7).

Der Patient ist heute – nach mehr als einem Jahr nach der Operation – lokal tumorfrei und wieder voll in sein gewohntes Privat- und Berufsleben integriert. Er ist mit dem Operationsergebnis zufrieden und wird in der Tumornachsorge weiter betreut, wobei die dentale Rehabilitation noch aussteht.

Das Fibrosarkom ist ein maligner Tumor, der seinen Ursprung in den Fibroblasten hat. Es handelt sich, mit einem etwa fünfprozentigen Anteil an allen intraossären Tumoren, um einen eher seltenen Tumor, der bevorzugt im Röhrenknochen auftritt [Angiero et al., 2007]. Der Anteil im Kopf-Hals-Bereich liegt im Vergleich zu allen menschlichen Tumorerkrankungen bei lediglich 0,05 Prozent wobei hier in 23 Prozent der Fälle der Mundraum betroffen ist [Wadhwan et al., 2010].

Bei gleicher Geschlechtsverteilung sind die Auftretungshäufigkeiten gleichermaßen im zwanzigsten und im sechzigsten Lebensjahr am größten [Kahn et al., 2002; Pereira, 2005]. Die Zehn-Jahres-Überlebensrate liegt bei Fibrosarkomen im Gesichtsbereich je nach Tumorgröße, Differenzierungsgrad und Rezidivhäufigkeit zwischen 21,8 und 83,0 Prozent [Pereira et al., 2005]. Bezogen auf das Patientenalter wird ein adultes Fibrosarkom von einer infantilen Form differenziert [Coffin und Fletcher, 2002].

Die klinischen Hauptsymptome sind – wie im vorgestellten Fall – Schmerzen, Schwellungen und gelegentlich der Verlust von Zähnen oder Parästhesien. Sekundär entstehen Ulzerationen bei Größenzunahme [Angiero et al., 2007; Regezi et al., 2009; Shrivastava et al., 2016]. Radiologisch zeigt sich die Läsion häufig mit einer mottenfraß-ähnlichen Ausdünnung der Kortikalis [Theodorou et al., 2003]. Die entscheidende Abgrenzung zu anderen Knochentumoren (wie dem Osteo- oder dem Chondrosarkom) gelingt durch die fehlende Tumorverkalkung [Theodorou et al., 2003].

Die chirurgische Entfernung des Tumors weit im Gesunden ist das primäre Therapieziel. In den Fällen eines inoperablen Tumors ist die Strahlentherapie indiziert. Die Chemotherapie wird ausschließlich in einer palliativen Situation verwendet [Dhanavelu et al., 2012]. Lymphknotenmetastasen sind äußerst selten zu erwarten. Ebenso sind Fernmetastasen eher selten, sie treten dann in der Lunge oder in weiter entfernten Knochen auf [Handlers et al., 1985]. Bei erfolgter Metastasierung wird eine adjuvante Radiochemotherapie empfohlen [Wanebo et al., 1992; Ehrenfeld und Prein, 2002].

Zusammenfassend sind Fibrosarkome des Oberkiefers äußerst seltene Entitäten, weshalb detaillierte klinische, histologische und immunhistologische Analysen ein bedeutender Faktor für die schnelle Diagnose- und Therapiefindung sind.

Dr. Dr. Daniel Schneider,
Prof.Dr. Dr. Reinhard Bschorer

Klinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie
Helios Kliniken Schwerin
Wismarsche Str. 393-397, 19049 Schwerin

Dr. Michael Wöhlke

Institut für Pathologie
Helios Kliniken Schwerin
Wismarsche Str. 393-397, 19049 Schwerin

PD Dr. Dr. Peer W. Kämmerer, MA, FEBOMFS

Klinik und Poliklinik für Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie
Universitätsmedizin Rostock
Schillingallee 35, 18057 Rostock

Angiero F., Rizzuti T., Crippa R., Stefani M. (2007):. Fibrosarcoma of the jaws: Two cases of primary tumors with intraosseous growth. Anticancer Res. 27:2573–81.

Coffin CM., Fletcher JA. (2002): Infantile Fibrosarcoma. In: Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone. Lyon, France: IARC Press; pp. 98–100.

Dhanavelu P., Prasanth K., Masthan KM., Ebenezer V. (2012): Fibrosarcoma of maxilla. A case report. Indian J Multidiscip Dent. 2:581–2.

Ehrenfeld M., Prein J. (2002): Tumoren im Mund-Kiefer-Gesichtsbereich. In: Schwenzer N, Ehrenfeld M (Hrsg) Zahn-Mund-Kieferheilkunde Bd 2: Spezielle Chirurgie, Thieme, Stuttgart – New York, S.160

Handlers JP., Abrams AM., Melrose RJ., Milder J. (1985): Fibrosarcoma of the mandible presenting as a periodontal problem. J Oral Pathol. 14:351–6.

Kahn LB., Vigorita V. Fibrosarcoma of bone. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, (2002): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone. IARC Press, Lyon, France; p: 289–290.

Jorge J., Di Hipólito O., Kowalski LP., Lopes MA. (2005): Primary intraosseous fibrosarcoma of jaw. Int J Oral Maxillofac Surg. 34(5):579–81.

Regezi JA., Sciubba JJ., Jordan RC. (2009): 5th ed. New Delhi: Elsevier; Oral Pathology: Clinical Pathologic Considerations.

Theodorou DJ., Theodorou SJ., Sartoris DJ. (2003): Primary non-odontogenic tumors of the jawbones: an overview of essential radiographic findings. Clinical imaging. 27(1):59– 70.

Wadhwan V., Chaudhary MS., Gawande M. (2010): Fibrosarcoma of the oral cavity. Indian J Dent Res. 21:295–8.

Wanebo HJ., Koness RJ., MacFarlane JK., Elber FR., Byers RM., Elias G., Spiro RH. (1992): Head and neck sarcoma: report of the head and neck sarcoma registry. Head Neck. 14:1–7. doi: 10.1002/hed.2880140102.