Gesichtsschmerzsyndrome im zahnärztlichen Alltag

Im Jahr 2020 wurde erstmals die international anerkannte Gesichtsschmerz-Klassifikation, die „International Classification of Orofacial Pain“ (ICOP) eingeführt [ICOP Committee, 2020]. Sie ist eng angelehnt an die dritte Auflage der Internationalen Klassifikation von Kopfschmerzerkrankungen (ICHD-3) der Internationalen Kopfschmerzgesellschaft, die 2018 erstmalig erschienen ist [IHS, 2018]. Die ICOP soll helfen, Gesichtsschmerzsyndrome besser zu klassifizieren und so die adäquate interdisziplinäre Versorgung der betroffenen PatientInnen im klinischen Alltag zu gewährleisten.

Gesichtsschmerzsyndrome werden laut ICOP in sechs Gruppen eingeteilt. Bei den Gruppen eins bis drei handelt es sich um Erkrankungen des Kauapparats mit 1. symptomatischen Schmerzen der Zähne und des Zahnhalteapparats, 2. myofaszialen Gesichtsschmerzen und 3. Kiefergelenkschmerzen. Diese Erkrankungen sind ZahnärztInnen vertraut, die Diagnosestellung ist eindeutiger und die Behandlung liegt im Spektrum der Zahn-, Mund-, Kieferheilkunde.

Zu den Gruppen vier bis sechs zählen Gesichtsschmerzsyndrome, die nicht primär von den Zähnen, dem Zahnhalteapparat oder dem Kiefergelenk ausgehen (Abbildung 1). Hier unterscheidet man 4. Gesichtsschmerzen aufgrund von Erkrankungen oder Läsionen der Hirnnerven, etwa neuropathische Gesichtsschmerzen wie der posttraumatische trigeminusassoziierte Gesichtsschmerz (Post-traumatic trigeminal neuropathic pain PTTN) oder die Trigeminusneuralgie, 5. Gesichtsschmerzen, die den primären Kopfschmerzsyndromen ähneln, zum Beispiel die faziale Migräne oder der faziale Clusterkopfschmerz, sowie 6. das idiopathische Gesichtsschmerzsyndrom. Jene Syndrome sind in der Praxis häufig nicht leicht zu diagnostizieren und erfordern eine intensive interdisziplinäre Behandlungsstrategie, die die Fachbereiche der Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde, der Neurologie sowie der Psycho- und Schmerztherapie potenziell mit einschließt [5]. Bei diesen Krankheitsbildern steht primär ein zahnmedizinisch konservatives Behandlungskonzept im Vordergrund.

Im Folgenden wird ein Überblick über die am häufigsten vorkommenden klinisch relevanten Gesichtsschmerzsyndrome der Gruppen vier bis sechs gegeben. Die vierte Gruppe der ICOP wird dabei zum Einstieg anhand eines Fallbeispiels neuropathischer Gesichtsschmerzen näher beschrieben.

Die Klasse 4 der ICOP bezieht sich auf Gesichtsschmerzen, die aufgrund von Läsionen oder Erkrankungen von Hirnnerven wie dem Nervus trigeminus oder seltener auch dem Nervus glossopharyngeus zurückzuführen sind. Hier soll auf die Nervus-trigeminus-assoziierten Gesichtsschmerzen mit deren für die zahnärztliche Praxis wesentlichen Krankheitsbildern der Trigeminusneuralgie und des neuropathischen Gesichtsschmerzes mit der dazu zählenden PTTN eingegangen werden.

Die Trigeminusneuralgie (TN) ist mit einer geschätzten Lebenszeitprävalenz von 0,16 bis 0,3 Prozent [Maarbjerk et al., 2017] eine häufige Form des Gesichtsschmerzes. Die Schmerzattacken treten meist streng einseitig auf und können mehrere Versorgungsgebiete des Nervus trigeminus betreffen. Überwiegend ist das Versorgungsgebiet des zweiten Trigeminusastes betroffen gefolgt von dem dritten, seltener der erste Trigeminusast [Sindou und Brinzeu, 2020].

Nicht jede Trigeminusneuralgie ist triggerbar, die Auslösbarkeit des Schmerzes durch Berührung, Kälte oder Essen und Trinken ist jedoch typisch. Entscheidender für die Diagnose sind das neuralgiforme, „stromschlagartige“ Auftreten und ein sekundenlanges bis hin zu zweiminütiges Anhalten der Attacken. Diese gehen mit einer sehr starken Schmerzintensität einher. Differenziert wird die „klassische TN“ mit Nerv-Gefäß-Kontakt von der „idiopathischen TN“ ohne anatomisches Korrelat bei identischem klinischen Bild [Benoliel und Gaul, 2017]. Beide Formen sind von der „sekundären TN“ abzugrenzen, die auf eine Grunderkrankung, wie eine raumfordernde Läsion (Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels oder eine AV-Malformation) oder Multiple Sklerose zurückgeführt wird. Zum Ausschluss einer symptomatischen Ursache wird leitliniengerecht eine hochauflösende cMRT-Bildgebung empfohlen [Bendtsen et al., 2019].

Die langfristige Therapieempfehlung gilt einer primär medikamentösen Therapie mit dem Antikonvulsivum Carbamazepin (100 mg 1–0–1) mit langsamer Dosissteigerung auf maximal 1.200 mg/Tag) als Substanz der ersten Wahl mit einem 90 Prozent initialen und 50 Prozent langfristigen Ansprechen [Förderreuther et al., 2012]. Alternativ kann Oxcarbazepin (300 mg 1–0–1) mit Dosissteigerung bis 900–1800 mg pro Tag eingesetzt werden. Gabapentin und Topiramat sind Mittel der zweiten Wahl, danach kommen etwa Kombinationen der oben genannten Substanzklassen infrage. Die invasive mikrovaskuläre Dekompression (nach Janetta) oder, in zweiter Wahl, neuroablative Verfahren des trigeminalen Ganglions werden in der Leitlinie nur bei konservativ nicht beherrschbaren Attacken der klassischen TN angestrebt.

Neuropathische Gesichtsschmerzen sind durch eine Läsion oder Dysfunktion der Hirnnerven definiert. Sie werden von Betroffenen oft als brennend, stechend und manchmal zusätzlich als attackenartig beschrieben. Typische neurologische Begleiterscheinungen sind Positivsymptome wie die Allodynie oder Dysästhesie sowie Negativsymptome wie der Hypästhesie oder Anästhesie im Schmerzbereich. Neuropathische Schmerzen können auf verschiedene Ursachen zurückzuführen sein. Dazu zählen unter anderem der Herpes-Zoster-assoziierte Trigeminusschmerz, die Post-Zoster-Neuralgie, sowie die im Fallbeispiel beschriebene PTTN, die hier näher vorgestellt wird [ICOP Committee, 2020].

Die im Fallbeispiel beschriebene PTTN ist definiert als ein ein- oder zweiseitiger andauernder Gesichtsschmerz nach Trauma des Nervus trigeminus. Die Trigeminusbeteiligung kann durch ein Trauma, eine Entzündung, Tumor oder durch operative Eingriffe entstehen. Wenn die Wundheilung des initialen Traumas abgeschlossen ist, entsteht der Schmerz leicht verzögert typischerweise innerhalb von sechs Monaten nach dem Trauma und persistiert länger als drei Monate.

Die Schmerzen treten konstant auf, hin und wieder werden zusätzliche Paroxysmen beschrieben. Der Schmerzcharakter ist brennend, stechend oder drückend und kann eine hohe Schmerzstärke erreichen. Entscheidend für die Abgrenzung zu dem idiopathisch persistierenden Gesichtsschmerz (ICOP Klasse 6) sind die im Schmerzbereich objektivierbaren Positivsymptome und/oder Negativsymptome, die eben auf eine Nervenbeteiligung hinweisen [ICOP, 2020].

Besteht der Hinweis auf eine PTTN, sollte von invasiven Eingriffen im Schmerzgebiet bei fehlender Indikation eindeutig abgesehen werden. Operative Eingriffe zur Schmerztherapie können zwar vorübergehend Schmerzen lindern, ziehen oft aber eine Chronifizierung oder Ausbreitung der Schmerzen nach sich.

Die Therapie des neuropathischen Gesichtsschmerzes erfolgt daher in erster Linie konservativ mittels Antikonvulsiva und Antidepressiva. Für die Antikonvulsiva ist die Gabe von Gabapentin mit einer initialen Dosis von 100 mg (1–1–1) Erstlinientherapie. Das Medikament kann auf eine Gesamttagesdosis von 3.600 mg/Tag gesteigert werden. Alternativ kann Pregabalin mit einer Initialdosis von 25 mg 1–2x/Tag zu bis zu 600 mg/Tag gegeben werden. Dabei wirken die Antikonvulsiva hemmend auf periphere und zentrale nozizeptive Neurone und führen so zu einer Schmerzreduktion. Eine weitere Therapieoption stellen Trizyklische Antidepressiva (TZA) oder Selektive Serotonin- und Noradrenalin-Wiederaufnahmeinhibitoren (SSNRI) dar. Als TZA wird Amitriptylin, beginnend mit einer Dosis von 10 bis 25 mg (0–0–1) eingesetzt. Die Steigerung ist bis 75 mg/Tag möglich. Da die antidepressive Wirkung von TZA erst bei einer höheren Dosis einsetzt, wirkt die TZA hier lediglich analgesierend. Das SSNRI Duloxetin wirkt analgetisch durch Verstärkung schmerzhemmender Bahnsysteme bei gleichzeitiger antidepressiv wirkender Wiederaufnahme der Neurotransmitter Serotonin und Noradrenalin [Binder und Baron, 2016]. Demnach kann Duloxetin mit einer Initialdosis von 30 mg (1–0–0) begonnen und innerhalb von ein bis zwei Wochen auf 120 mg pro Tag gesteigert werden. Eine Dosisanpassung bei Nierenfunktionsstörungen ist bei allen Medikamenten nötig.

Zu den fazialen Kopfschmerzsyndromen (ICOP Gruppe 5) zählen die faziale Migräne (2,3 Prozent aller Migränepatienten) und der faziale Clusterkopfscherz (14,8 Prozent aller Clusterpatienten) [Ziegeler und May, 2019]. Die Betroffenen berichten in der Regel über attackenartige Schmerzen des Ober- oder Unterkiefers oder der Zähne, die in der Attackenlänge und bezüglich der Begleitsymptome an primäre Kopfschmerzsyndrome erinnern.

Man unterscheidet drei Typen: Typ 1 tritt als Kopfschmerz, zum Beispiel Migräne, auf mit Ausstrahlung der Schmerzen in das Gesicht. Typ 2 begrenzt sich ausschließlich auf das Gesicht, allerdings mit in der Vorgeschichte primärer und nun abgeklungener Kopfschmerzerkrankung gleicher Dauer. Typ 3 charakterisiert einen de Novo Gesichtsschmerz, der sich strikt auf das Gesicht bezieht und in Dauer und Begleitsymptomen einem primären Kopfschmerz ähnelt; jedoch ohne Kopfschmerzen in der klinischen Anamnese. Die Diagnosekriterien sind dabei das attackenartige Auftreten und die Dauer der Gesichtsschmerzen, die mit der Dauer eines Migränekopfschmerzes (4 bis 72 Stunden) oder eines Clusterkopfschmerzes (30 bis 180 Minuten) vergleichbar sind. Beim migräneartigen Gesichtsschmerz kann es zu den typischen vegetativen Begleitsymptomen wie Licht- und Lärmempfindlichkeit und Übelkeit während der Attacken kommen. Beim clusterartigen Gesichtsschmerz kann es zu autonomen Symptomen wie tränenden Augen, Rhinorrhoe, Schwitzen, Miosis oder Ptosis, Lidödemen sowie zu allgemeiner Unruhe und Agitiertheit kommen [Sommer 2012].

Die Therapie erfolgt analog der Therapie des jeweiligen regulären Kopfschmerztyps nach der Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (DGN) und der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer-, Gesichtschirurgie (DMKG) zur Kopfschmerztherapie [May et al., 2016, Diener et al., 2018]. Akut werden bei der fazialen Migräne nicht-Steroidale Antirheumatika (Ibuprofen bis 1.600 mg pro Tag oder ASS bis 1.000 mg oral) oder Triptane (Sumatriptan 50 bis 100 mg oral, 6 mg subkutan oder Zolmitriptan, 2,5 bis 5 mg oral) eingesetzt. Prophylaktisch können Antihypertensiva wie Betablocker und Candesartan eingesetzt werden sowie das TZA Amitriptylin (bis 75 mg pro Tag).

Der faziale Clusterkopfschmerz wird akut zusätzlich zu Triptanen (Mittel der Wahl Sumatriptan, 6 mg subkutan oder 20 mg als Nasenspray) mittels unterstützender Sauerstoffinhalation (>8 Liter 100 Prozent Sauerstoff/min bis zu 20 Minuten) therapiert. Prophylaktisch gilt als Medikament erster Wahl der Calziumantagonist Verapamil (80 mg pro Tag 1–1–1). Des Weiteren werden Ergotamintartrat (2 bis 4 mg pro Tag oral) oder Lithium (600 bis 1.500 mg pro Tag retard oral, regelmäßige Spiegelkontrollen) eingesetzt. Wichtig ist die zeitnahe neurologische oder schmerztherapeutische Vorstellung um einer Chronifizierung vorzubeugen.

Der Persistierende Idiopathische Gesichtsschmerz (Persistant Idiopathic Facial Pain, PIFP), früher als atypischer Gesichtsschmerz bezeichnet, zählt zur ICOP Klasse 6. PIEP unterscheidet sich von dem oben genannten neuropathischen Gesichtsschmerz durch den fehlenden Nachweis einer Nervenläsion. Die Schmerzen sind damit nicht an ein bestimmtes Nervenversorgungsgebiet gebunden, es kommen daher klassisch keine Positiv- oder Negativsymptome vor. Bei dem PIFP handelt es sich um eine seltene chronische Schmerzerkrankung mit unzureichend erforschtem Entstehungsmechanismus [ICOP, 2020]. Das entscheidende Diagnosekriterium ist der dauerhafte Gesichts- und/oder Zahnschmerz in Abwesenheit eines neurologischen Defizits.

Klinisch wird PIFP subjektiv häufig mit einem auslösenden Ereignis in Verbindung gebracht, zum Beispiel einem zahnärztlichen Eingriff. Dabei ist in der Kausalität nicht klar, ob der Schmerz schon vor dem zahnärztlichen Eingriff vorhanden war und nur verstärkt, oder dadurch überhaupt erst ausgelöst wurde.

Die Symptome treten meist tagsüber mit undulierendem Verlauf und mittlerer Intensität auf und bestehen für mehr als zwei Stunden pro Tag [3]. Das Schmerzmaximum befindet sich häufig im Oberkiefer oder oberhalb der Wangen. Ein Ausstrahlen in Unterkiefer, Hinterkopf, Ohr, Schulter oder Arm ist selten, aber möglich. Der Schmerz wird durch Berührung, Druck, Kauen oder Sprechen nicht verstärkt. Im klinischen Alltag ist der PIFP eine Ausschlussdiagnose. Jede nicht zwingend notwendige zahnärztliche Intervention soll bei Verdacht auf ein PIFP dringend vermieden werden, da diese den Schmerz nicht beseitigt. Im Gegenteil kann jegliche invasive zahnärztliche Behandlung zwar zunächst zu einer vorübergehenden Besserung, aber langfristig zu einer Intensivierung und sogar Chronifizierung der Schmerzen führen [Sommer, 2012].

Die Therapie des PIFP ähnelt medikamentös der des neuropathischen Gesichtsschmerzes. Zudem ist eine neurologische Anbindung sowie die Schmerz- (psycho-) therapeutische Unterstützung unerlässlich. Häufig führen langjährige Therapieversuche bei den PatientInnen nur zu einer Schmerzlinderung. Der Leidensdruck ist oft hoch. Es ist daher unerlässlich, die Betroffenen in die Therapieüberlegungen zu involvieren.

Durch die international gültige Gesichtsschmerzklassifikation ICOP können Gesichtsschmerzsyndrome im zahnärztlichen Alltag besser erkannt, klassifiziert und einer spezifischeren Therapie zugeführt werden. In diesem Kontext ist die interdisziplinäre Zusammenarbeit ein wichtiger Ansatz zur richtigen Betreuung und Unterstützung der betroffenen PatientInnen.

Die Untersuchung zum Ausschluss einer dentogenen Schmerzgenese sollte sich aus sorgfältiger extraoraler sowie nachfolgender intraoraler Untersuchung zusammensetzen. Additiv ist zudem die röntgenologische Untersuchung von großer Bedeutung. Insbesondere bei komplexen Patientenfällen ist die Anfertigung einer digitalen Volumentomografie sinnvoll.

Nach Ausschluss eines Fokus auf dem Gebiet der Zahn-, Mund- und Kieferheilkunde soll von invasiven und operativen Eingriffen zur Schmerztherapie abgesehen werden, um die Ausbreitung und/oder Chronifizierung der Gesichtsschmerzen zu verhindern. Eine interdisziplinäre Betreuung durch neurologische Fachzentren zur Diagnosesicherung und medikamentösen Therapie sowie eine schmerz- und psychotherapeutische Unterstützung stellen wichtige Pfeiler im Rahmen der Behandlung der PatientInnen dar, die unter Gesichtsschmerzen leiden. Das Ziel soll dabei sein, PatientInnen richtig zu beraten und zu betreuen, um ihre Symptome und Schmerzen zu lindern und so eine langfristige Verbesserung der Lebensqualität zu erzielen.

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